Пемфигоид: симптомы, типы и лечение

Пемфигоид – это редкое аутоиммунное заболевание, которое вызывает появление пузырей и высыпаний на коже и слизистых оболочках. Организм ошибочно посылает антитела к клеткам кожи, которые вызывают цепную реакцию, отделяя нижний слой клеток от верхних слоев.

Пемфигоид, или неакантолитическая пузырчатка, может встречаться у людей любого возраста, но чаще встречается у пожилых людей. Пемфигоид также может развиваться во время беременности или при использовании определенных видов препаратов и методов лечения.

Большинство форм пемфигоидов проявляется сыпью и отечностью кожи. Люди с пемфигоидом обычно испытывают симптомы между периодами ремиссии, заболевание длится от нескольких месяцев до нескольких лет.

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид чаще встречается у пожилых людей и может быть вызван приемом препаратов. На таких участках тела, как нижний торс, пах, подмышки, внутренние бедра, подошвы и ладони появляются пузыри. Блистеры, заполненные прозрачной или кровоточащей жидкостью, могут иметь ширину от нескольких миллиметров до сантиметров. Кожа, окружающая блистеры, может быть красной. Хотя симптомы часто болезненны, рубцы обычно не остаются.

Большинство людей с буллезным пемфигоидом испытывают вспышку симптомов, за которыми следуют периоды ремиссии. Состояние может сохраняться годами. По оценкам, от 10 до 40 процентов людей с буллезным пемфигоидом также имеют пузыри на слизистых оболочках.

В то время как заболевание встречается редко, оно чаще поражает лиц старше 65 лет. Риск развития заболевания резко возрастает после 70 лет.

Фактор риска

Общие факторы риска включают:

Повреждение кожи, особенно тяжелые раны, инфекции и ожоги;

Ультрафиолетовый свет, особенно на основе УФ-терапии;

Ионизирующее излучение, особенно лучевая терапия;

Диуретики;

Пенициллин;

Сульфасалазин;

Этанерцепт;

Псориаз;

Неврологические заболевания, такие как болезнь Паркинсона и деменция.

Рубцующийся пемфигоид

Рубцующийся пемфигоид, также известный как пемфигоид слизистой оболочки, часто включают повреждение слизистой оболочки. Пузыри часто переходят в язвы, которые приводят к образованию рубцов. Рубцевание в тяжелых случаях может привести к обезображиванию.

Многие люди с рубцевидным пемфигоидом первоначально испытывают отечность во рту, затем заболевание распространяется на другие слизистые оболочки, такие как глаза и нос. Люди обычно испытывают это состояние в возрасте от 40 до 70 лет. Считается, что женщины в два раза чаще, чем мужчины, болеют этим типом пемфигоида. Те, у кого ослаблена иммунная система, подвергаются более высокому риску развития.

Заболевание обычно локализуется:

1. в ротовой полости;
2. на слизистой глаз;
3. в горле;
4. носу;
5. пищеводе;
6. анусе;
7. на гениталиях;
8. в некоторых случаях также могут быть поражены лицо и шея.

Случаи пемфигоида слизистой оболочки почти всегда требуют медицинской помощи. Повреждение слизистой рта может затруднить питание, что может привести к недоеданию или потере веса. Рубцевание слизистых оболочек глаза могут привести к ухудшению зрения или к потере зрения.

Пемфигоид беременных

Пемфигоид беременных развивается во время беременности, вызывая пузыри и зудящую кожную сыпь на верхней части тела. Папулы формируются на животе, затем перемещаются на ягодицы и конечности. В менее чем 5% случаев состояние может передаваться от матери к ребенку.

Пемфигоид беременных развивается внезапно на поздних стадиях беременности. Однако заболевание может возникать в любой момент во время беременности и после родов. Для большинства женщин риск развития пемфигоида невелик и составляет 1 на 50 000 беременностей.

Диагностика

При наличие пузырей на коже врачи обычно диагностируют буллезный пемфигоид, беря биопсию кожи. Для более необычных случаев, когда развивается зудящая кожная сыпь без пузырей, потребуются анализы крови. Буллезный пемфигоид можно отличить от других типов при наличии определенных факторов:

Не затронута голова и шея;

Незначительные симптомы слизистой оболочки;

Нет рубцевания.

Для постановки диагноза рубцующийся пемфигоид обычно изучают историю болезни, проводят клиническое обследование и биопсию пораженной ткани слизистой оболочки.

Пемфигоид беременных обычно диагностируют с использованием биопсии кожи. Врачи могут дифференцировать это заболевание от других расстройств, проверяя антитела как из образца кожи, так и в крови.

Тестирование щитовидной железы часто проводят для того, чтобы отличить заболевание от других аутоиммунных заболеваний, которые могут вызывать подобные симптомы, такие как болезнь Грейвса.

Лечение

Для лечения пемфигоидов врачи обычно рекомендуют препараты на основе стероидов. Дополнительные препараты зачастую используются при осложнениях.

Другие варианты лечения пемфигоидов включают:

1. IVIG терапия;
2. Никотинамид;
3. Дапсона;
4. Смягчающие и увлажняющие средства для уменьшения зуда кожи;
5. Обезболивающие препараты, такие как тиленол или аспирин;
6. Противовоспалительные препараты, такие как метотрексат;
7. Антибиотики, если возникает инфекция;
8. Иммунодепрессанты.

Госпитализация обычно необходима людям с инфицированными или рубцевыми пузырями.

Особенности индивидуальных планов лечения зависят от типа, тяжести и степени симптомов.

Препараты на основе стероидов зачастую используются для лечения тяжелых или постоянных симптомов буллезного пемфигоида. Врачи стараются поддерживать уровень дозировки как можно ниже и прекращают назначать их, как только симптомы исчезнут.

Общий план лечения – от 5 до 10 миллиграммов преднизона в день. Для облегчения симптомов часто требуется несколько недель использования стероидов, и для устранения симптомов может потребоваться от нескольких месяцев до нескольких лет.

Симптомы иногда проходят сами по себе. Однако у пожилых людей или лиц с ослабленной иммунной системой могут возникнуть серьезные осложнения со здоровьем. Если пузыри инфицируются, могут возникнуть опасные для жизни инфекции крови.

Даже при лечении смертность при тяжелых случаях буллезного пемфигоида может достигать 25-30%. Некоторые исследования также предполагают связь между буллезным пемфигоидом и рецидивом существующих видов рака.

При рубцующемся пемфигоиде наиболее часто рекомендуемые препараты и домашние средства включают:

Стероидные мази, кремы и растворы;

Местное промывание циклоспорином;

Кортикостероидные глазные капли;

Регулярная стоматологическая гигиена;

Употребление в пищу мягких или жидких продуктов, чтобы избежать раздражение слизистой рта;

Если поражение становится серьезным, может потребоваться хирургическое вмешательство.

Симптомы при рубцующимся пемфигоиде медленно реагируют на препараты и никогда не проходят полностью.

Большинство случаев пемфигоид беременных не требуют прямой медицинской помощи. Симптомы, как правило, проходят самостоятельно в течение первых нескольких недель или месяцев после рождения ребенка. Врачи могут назначать стероиды, если присутствуют неприятные или постоянные симптомы. Антигистамины обычно используются для уменьшения зуда.

В более тяжелых случаях врачи назначают пероральные стероиды. Дополнительные препараты, такие как антибиотики, используют, если серьезные симптомы сохраняются после рождения ребенка или возникают осложнения, такие как инфекция.