Новое в патогенезе болезни Крейтцфельда-Якоба

Болезнь Крейтцфельда-Якоба, прионы, пейеровые бляшки
Новое в патогенезе болезни Крейтцфельда-Якоба. Источник фота – Prof Neil Mabbott & Dr David Donaldson, The Roslin Institute, University of Edinburgh

Исследователи в своей научной работе показали, как смертельные белки, называемые прионы, при помощи пейеровых бляшек могут вызвать заражение головного мозга. Прионы распространяются из кишечника в головной мозг после того, как человек или животное употребили в пищу зараженное мясо. Ученые говорят, что результаты их исследования могут помочь в ранней диагностике прионных заболеваний, таких как болезнь Крейтцфельда-Якоба у людей и губчатой энцефалопатии у коров.

Болезнь Крейтцфельда-Якоба встречается очень редко, и впервые она была выявлена 20 лет назад. При инфицировании в течение нескольких месяцев и лет симптомы не возникают. Постепенно заболевание начинает напоминать другие виды деменции: человек не соблюдает личную гигиену, становится апатичным, раздражительным, появляется забывчивость и дезориентация. У них происходит нарушение сна. Затем симптомы усиливаются, и развивается глубокая деменция. Подергивание мышц обычно возникает в первые 6 месяцев после развития первых симптомов. Также возможен тремор, неуклюжесть и нечеткость зрения.

Прионы – это инфекционные белки с аномальными формами, которые могут попасть в организм, когда человек или животное съедает зараженное мясо. До сих пор не было известно, как прионы распространяются из кишечника в голвной мозг после употребления зараженного мяса.

Исследователи Университета Эдинбурга изучили патогенез проникновения прионов у мышей. Они обнаружили, что прионы сначала попадают в структуру оболочки тонкой кишки, прежде чем распространиться по всему телу к головному мозгу. Структуры, называемые пейеровы бляшки (групповые лимфатические фолликулы), которые являются частью иммунной системы организма и формируют первую линию обороны против зараженной пищи. Исследование предполагает, что прионы уничтожают эти бляшки, чтобы вызвать инфекцию. На поздней стадии заболевания прионы были также обнаружены в селезенке и лимфатических узлах.

Один из 2000 человек в Великобритании может иметь инфекционные прионы, не проявляя никаких симптомов болезни. Эти данные основаны на анализе тканей, взятых во время обычных операций, например, по удалению аппендикса.

Исследователи говорят, что не в состоянии идентифицировать больных на ранних стадиях инфекции, когда прионы еще не распространяются за пределы тонкого кишечника. Когда прионы попадают в мозг, они разрушают нервные клетки. Это может привести к серьезным неврологическим симптомам, включая ухудшение памяти, изменения личности и трудности с движением.

Профессор Нейл Мабботт (Neil Mabbott), возглавлявший исследование, сказал: «Когда у людей с инфекционной формой прионов в кишечнике происходят неврологические заболевания – не известно. Мы должны лучше понять факторы повышенной восприимчивости к прионным заболеваниям, чтобы предотвратить распространение заболеваний у людей и сельскохозяйственных животных».

Подробнее в научной статье:

Donaldson D. S., Else K. J., Mabbott N. A. The gut-associated lymphoid tissues in the small intestine, not the large intestine, play a major role in oral prion disease pathogenesis //Journal of virology. – 2015. – С. JVI. 01544-15.