Ученые предлагают новый взгляд на происхождение болезни Паркинсона

Просмотров: 114

Опубликовано 29.06.2016, 14:14 (мск) Клара Галиева в Генетика, Неврология, Новости

Очень плохая статьяПлохая статьяТак себе статьяХорошая статьяОтличная статья (2 баллов, в среднем: 5,00 из 5)
Загрузка...

Исследователи предполагают, что гибель клеток головного мозга при болезни Паркинсона является результатом стресса в эндоплазматической сети. Общий распад митохондрий — это не полная картина того, что происходит внутри клеток головного мозга при болезни Паркинсона. Исследователи из университета Лестера в Соединенном Королевстве (University of Leicester in the United Kingdom) сообщили о своих выводах в научном журнале Cell Death and Disease.болезнь Паркинсона,

Мигель Мартинс (Miguel Martins) говорит: «Это исследование ставит под сомнение убеждение, что болезнь Паркинсона является результатом нарушений в митохондриях».

В исследовании ученые использовали плодовых мушек. Эти насекомые обеспечивают хорошую генетическую модель для изучения человека и несут около 75% генов, которые вызывают болезни человека.

Главным отличительным признаком болезни Паркинсона является гибель клеток, производящих дофамины в той части мозга, которая контролирует ряд функций, в том числе движение. По мере прогрессирования болезни все больше и больше клеток мозга погибают, и пациенты постепенно теряют способность ходить, говорить и заботиться о себе.

Два гена — PINK1 и Паркин (PARK2) — мутируют у людей с наследственной болезнью Паркинсона. Плодовые мушки с любой из этих мутаций показывают классические признаки болезни Паркинсона. У них становятся слабыми мышцы, они начинают медленно двигаться и летать. Это показатель потери дофаминовых клеток в головном мозге.

Предыдущие исследования показали, что некоторые наследственные формы болезни Паркинсона являются результатом нарушений в митохондриях. Если митохондрии перестают работать, клетки головного мозга погибают.

Однако в новом исследовании ученые считают, что не только распад митохондрий происходит внутри клеток при болезни Паркинсона. Они считают, что нагрузка на эндоплазматическую сеть и ее воздействие на митохондрии является ключевым событием.

При использовании плодовых мушек исследователи показали, что химические вещества, которые блокируют нагрузку на эндоплазматическую сеть, могут предотвратить гибель клеток головного мозга, связанных с болезнью Паркинсона.

Эндоплазматическая сеть представляет собой лабиринт и влияет на функцию сворачивания белков в правильные формы для выполнения важной работы клеток. Если она начинает производить белки неправильной формы, клетка отключает ее и при этом сама погибает.

Эндоплазматическая сеть привязана к митохондриям с помощью белка под названием mitofusion. Распад белка контролируется генами PINK1 и Паркин. Важным аспектом этого является то, что митохондрии, которые прекратили работу, могут быть удалены и утилизированы.

Тем не менее, у мух с мутантными версиями генов PINK1 и Паркин было больше митохондрий, прикрепленных к эндоплазматической сети, чем у обычных мух. Благодаря этой находке ученые пришли к выводу, что нагрузка дополнительно привязывает митохондрии и тем самым блокирует высвобождение дефектных единиц.

Исследователи также выявили, что мухи с мутантными версиями PINK1 и Паркин имеют меньше дофамин-продуцирующие клетки мозга, что является классическим признаком болезни Паркинсона.

В другом эксперименте исследователи снизили уровень белка mitofusion у мутантных мушек, что привело к снижению числа митохондрий, привязанных к эндоплазматической сети, и предотвратило гибель клеток головного мозга. При этом мышцы мушек оставались сильными, несмотря на то, что они имели дефектные митохондрии.

Эти результаты показывают, что гибель клеток головного мозга при болезни Паркинсона приводит к нагрузке на эндоплазматическую сеть, а не к нарушениям в митохондриях.

На сегодняшний день данные результаты относятся только к дрозофилам, но ученые считают, что дальнейшие исследования покажут, что нечто подобное работает в организме человека при лечении некоторых форм болезни Паркинсона.

Авторы другого исследования утверждают, что болезнь Паркинсона является результатом «выгорания» нервных клеток.


Подробнее в ночной статье:

Celardo I Costa A Lehmann S Jones C Wood N et. al. Mitofusin-mediated ER stress triggers neurodegeneration in pink1/parkin models of Parkinson’s disease // Cell Death and Disease — 2016 — vol: 7 (6) — pp: e2271


Клара Галиева (3858 Статей)
Должность - Автор новостного блока. Врач-невропатолог. г. Санкт-Петербург.