Системные заболевания опорно-двигательного аппарата: Ахондроплазия

Просмотров: 7028

Опубликовано 06.12.2013, 14:19 (мск) Предложить Статью в Ортопедия, Статьи

Очень плохая статьяПлохая статьяТак себе статьяХорошая статьяОтличная статья (Читатели ещё не оценили запись, станьте первым!)
Загрузка...

Ахондроплазия — системное поражение скелета, относится к группе физарных дисплазий. Ахондроплазия сопровождается карликовым ростом, отмечается относительно большая голова по отношению всего скелета, резкое укорочение верхних и нижних конечностей, относительно нормальное туловище. При осмотре отмечается широкий плоский лоб, выступающие теменные и лобные области, глазные яблоки широко расставлены, округлой формы. Нос приплюснут, короткий с вдавленной спинкой носа. Шея короткая, относительно толстая, грудная клетка развитая, редко отмечается кифоз и сколиоз. Руки короткие, кисти утолщены, пальцы короткие — утолщены, равномерно укорочены. Нижние конечности укорочены и массивные. Стопа уменьшена в размере.

С физической точки зрения карлик, часто имеющий вальгусную деформацию нижних конечностей, испытывает затруднение при беге и ходьбе, а также при подъеме по лестнице, дотягивании до выключателя, пользовании туалетом, открывании окон, пользовании газовой плитой, вождении автомобиля и т. д. Все это представляет непреодолимые трудности. Несмотря на благоприятный для жизни прогноз, больные недостаточно социально адаптированы и поэтому нуждаются в медицинской реабилитации. В первые годы жизни лечение больных направлено на укрепление мышц спины, живота и конечностей.
Использование различных гормональных препаратов специалисты предостерегают, так как это приводит к различным расстройствам эндокринной системы. Наряду с низким ростом у подавляющего большинства обследованных нами больных отмечались различные деформации голени и коленных суставов, а иногда и сочетания их. Это варусная, вальгусная деформация нижних конечностей и рекурвация коленных суставов. Необходимо отметить, что тяжесть заболевания усугублялась боковой разболтанностью коленного сустава, вальгусными деформациями стоп, а также варусной деформацией шейки бедра и выраженным лордозом. Двухстороннее удлинение нижних конечностей у больных с ахондроплазией и другими видами карликовости является относительно новым направлением и его применяют довольно редко (Г.А. Илизаров, 1984; Р. Алдегхери, 1986). Это связано с большим числом неудовлетворительных результатов при удлинении конечностей на большие величины. В.А. Федь (1992) впервые на основании анализа большого клинико-рентгенологического материала обосносновал показания к методике двухэтапного одновременного, перекрестного (голень, бедро) удлинения противоположных сегментов нижних конечностей у больных с ахондроплазией для восстановления пропорций тела и увеличения роста с применением данной методики стало возможным увеличить рост больных с ахондроплазией до 30 см и тем самым восстановить пропорциональность между длиной тела и нижними конечностями.
В клинике для удлинения конечностей и исправления деформаций применялись дистракционный эпифизеолиз, кортикотомии, Z — образная и поперечная остеотомия костей нижних конечностей. Методика удлинения голеней на двух уровнях очень эффективна.
Несмотря на удвоенные темпы дистракции, остеогенез активизируется. Вдвое и больше сокращается длительность лечения. Конечности сохраняют свою структуру и возможность для последующего удлинения. В конце лечения больной ахондроплазией приобретает нормальные пропорции человека невысокого роста и имеет больше возможностей для участия в общественной жизни. Болезнь Эрлахера-Блаунта или деформирующий остеохондроз большеберцовой кости встречается более часто, чем принято считать, и занимает второе место (после рахита) в числе причин, вызывающих варусное искривление нижних конечностей.
Ранним клиническим признаком проявления болезни является варусная деформация голени, связанная с началом ходьбы. Дети хромают и жалуются на быструю утомляемость. Искривление голени имеет штыкообразный вид и определяется сразу же под коленным суставом. Вершина угла искривления обращена кнаружи. При двухсторонней деформации походка становится неуклюжей, раскачивающейся.
На уровне верхнего метафиза большеберцовой кости у всех больных определяется клювовидный выступ, который нередко виден даже при внешнем осмотре. Диафизы костей голени остаются всегда прямыми. У всех больных отмечается внутренняя ротация голени и рекурвация. Выявлено понижение тонуса и атрофия мышц голени. Обязательным признаком болезни является плоскостопие. При несимметричном поражении при двусторонней локализации процесса и особенно односторонней наблюдается укорочнение голени. При тяжелых варусных искривлениях голени отмечается подвывих надколенника и голени кнаружи. Рентгенологическая картина болезни типична. Первоначальные изменения на рентгенограммах у детей раннего возраста характеризуется снижением высоты эпифиза с медиальной стороны и развитием варусного искривления большеберцовой кости. Зона метафиза склерозируется. Внутренние края проксимальных метафизов выступают в виде клюва. В последующем эпифизарный хрящ с вогнутой стороны искривления изгибается книзу. Эпифизарная линия с внутренней стороны открывается шире, чем с наружной.
Консервативные методы лечения направлены на улучшение режима статической нагрузки на нижние конечности и общего состояния больного.
В детской ортопедической практике наибольшее распространение получили этапные гипсовые повязки, которые накладываются до верхней трети бедер. Одновременно с дозированной ручной коррекцией варусной деформации в момент затвердения гипса устраняется внутренняя ротация голени. Смена гипсовой повязки производится через каждые две недели. После лечения этапными гипсовыми повязками дети снабжаются ортопедическими аппаратами. Наряду с проведением ЛФК, массажа и физиотерапевтических процедур. Все эти мероприятия дают удовлетворительный эффект только у больных в возрасте до 2 — 3 лет. В случае неэффективности консервативного лечения и тяжелых Деформациях голени проводили оперативное вмешательство. На Уровне проксимального метафиза и параллельно скату эпифиза во фронтальной плоскости проводится спица Киршнера. Сагиттальная спица проводится соответственно расположению первой спицы и закрепляются в кольцо. Нижние спицы проводятся в области дистального метафиза костей голени перпендикулярно к оси голени.
При этом между плоскостями колец образуется угол, открытый кнаружи. Кольца скрепляются стержнями. С 3−4 дня начинается коррекция искривления. Таким образом, смещенный эпифиз постепенно приподнимается кверху, а зона растяжения подвергается перестройке и заполняется новообразованной костной тканью с восстановлением эпифизарной линии. При выраженных деформациях независимо от возраста показана корригирующая, поперечная или угловая остеотомия с последующим обязательным снабжением больных ортопедическими беззамковыми аппаратами.
Костно-хрящевые экзостозы представляют собой врожденные опухолеподобные образования с четкими границами неопределенной (различной) формы и размеров (от горошины до кулака), располагающихся в области эпиметафизарных отделов длинных трубчатых костей. Рост их начинается от основания метафиза идущий к диафизу, в виде грибов.

Предложить Статью (1260 Статей)
В этом разделе мы публикуем статьи и материалы по медицинской тематике, присланные нашими читателями. Если у вас есть что-то интересное, чем бы вы хотели поделиться с другими людьми, мы будем рады разместить вашу статью на нашем сайте. Внимание! В случае, если присланный вами материал не соответствует тематике сайта, он не будет опубликован без объяснения причины отказа в публикации. Если в вашей статье имеются ссылки, или статьи будут носить рекламный характер, то Вам сюда.   Защита авторских прав! Присланный вами материал не должен нарушать авторских прав. Если это ваш материал, укажите ваше имя, и оно будет опубликовано в статье. В случае, если вы являетесь правообладателем и заметили, что размещенный на сайте материал нарушает ваши авторские права, напишите нам, этот материал будет немедленно удален с сайта. В письме приложите доказательства того, что вы являетесь автором материала или правообладателем.   По вопросам размещения пишите письма на email — [email protected]