Системные заболевания опорно-двигательного аппарата: Дисплазия метадиафиза

 

Системные диспластические поражения скелета занимают значительное место среди заболеваний опорно-двигательного аппарата.
Под системными деформациями скелета понимаются поражение скелета как органа с нарушением роста и развития костей. Среди системных заболеваний, при которых рано возникают деформации опорно-двигательного аппарата, наибольшее значение имеют эпифизарные дисплазии, ахондроплазия, болезнь Блаунта, несовершенное костеобразование, артрогрипоз. Согласно классификации М.В. Волкова (1985) хрящевые дисплазии подразделяются на три вида:
1) дисплазии эпифиза (точечная хондродисплазия, эпифизарная множественная и одиночная хондродисплазия);
 2) дисплазия ростковой зоны (экзостозная множественная и одиночная хондродисплазия и др.);
3) множественный хондроматоз костей.
Дисплазия метадиафиза (цисхондроплазия). Множественные эпифизарные дисплазии являются системным врожденным нарушением энхондрального окоаенения в зонах роста крупных трубчатых костей. Ядра окостенения появляются поздно, развиваются медленно и неправильно, иногда фрагментируются. Энхондральные линии изогнуты, зазубрены, эпифизы, мыщелки и головки бедренных и плечевых костей уплощаются, суставные щели расширены. Формируются соха vara и genu vaigum. Метафизы расширяются, диафизы изгибаются вторично.
Заболевание возникает у детей исподволь, медленно, бессимптомно. Наблюдается по сравнению с ростом сверстников, низкорослость без нарушения пропорции тела. Затем появляются деформации конечностей, преимущественно нижних, тугоподвижность в суставах, боль. Обязательно выявляются изменения со стороны позвоночника. Лечение деформаций оперативное. Применяется аппарат Илизарова с кортикотомией и поперечной остеотомией костей нижних конечностей.