Клинические формы холодовой крапивницы и их диагностика

Наиболее часто в литературе холодовая крапивница (ХК) рассматривается как одна из форм крапивниц, обусловленных физическими факторами. При этом выделяют следующие виды физических крапивниц: холодовая, холинергическая, дермографизм, крапивница от давления, солнечная.

Классификация холодовой крапивницы

Некоторыми авторами предлагается классифицировать ХК по патогенетическим механизмам. В частности они выделяют приобретенную и. врожденную формы ХК.

Приобретенная ХК разделяется на первичную (идиопатическую), вторичную (на фоне других заболеваний). В 90-95% случаев приобретенная холодовая. крапивница протекает в идиопатической форме.

Некоторыми авторами описаны другие редко встречающиеся формы холодозависимых синдромов или атипичные формы ХК. В частности: системная, криохолинергическая, криозависимый дермографизм, локализованная, холодовая рефлекторная и холодовая эритема.

В литературе встречается классификация с учетом степени тяжести ХК. По тяжести симптомов заболевания ХК делят на 3 типа (Wanderer et al. 1986):

– тип 1 – локализованная крапивница и/или ангиоотек (в 30% случаев ХК);

– тип 2 – генерализованная крапивница и/или ангиоотек без гипотензии или респираторных симптомов (в 32%);

– тип 3 – тяжелые системные реакции с одним или более эпизодами респираторных дисстрессов или гипотензией (слабость, дисориентация или шок). Крапивница носит генерализованный характер.

Таким образом, анализ литературных данных показывает, что общепринятой классификации ХК в настоящее время нет.

На сегодняшний день нет единого мнения о манифестации клинических проявлений приобретенной ХК и ее принадлежности к полу. Некоторые авторы считают, что она не зависит от возраста больного и пола. По мнению других – приобретенная ХК наиболее часто встречается у лиц женского пола. По литературным данным известно, что ХК может иметь место в любом возрасте. Приобретенные формы заболевания манифестируют в молодом и зрелом возрасте, причем идиопатическая холодовая крапивница преимущественно возникает в возрасте 18-30 лет (в среднем – 22 года), тогда как вторичные формы холодовой крапивницы,, протекающие на фоне других заболеваний, чаще встречаются в возрасте 40-49 лет и старше.

По данным литературы известно, что нередко приобретенная ХК возникает у детей и подростков, причем имеет тяжелое течение. Работы по изучению манифестации ХК у лиц с атопией отсутствуют.

Вторичная ХК диагностируется при наличии в сыворотке крови криоглобулинов, криоагглютининов, криофибриногена и возникает на фоне различных заболеваний, в частности, инфекционных (вирусные гепатиты В и/или С, мононуклеоз, корь, ВИЧ, вторичный сифилис, боррелиоз, микоплазмы, стрептококковые инфекции, краснуха); неоплазиях (лимфомы, множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема и др.), коллагенозах, болезни Рейно, васкулитах, дефиците компонентов.

Клиническая, картина вторичной ХК может отличаться от идиопатической. Высыпания чаще носят более упорный характер, иногда имеют вид пурпуры. Для подтверждения вторичной ХК необходима диагностика основного заболевании на фоне, которого развилась вторичная ХК. Тесты с кубиком льда и погружением кистей рук в холодную воду положительные. В сыворотке крови всегда определяются белки с холодозависимыми свойствами.

Врожденная форма холодовой крапивницы, ранее известная как семейная холодовая крапивница, впервые описана Kile и Rusk в 1940 г. В настоящее время это заболевание получило название семейный холодовой аутовоспалительный синдром (Familian cold autoinflammatory syndrom – FCAS). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, встречается с частотой 1:1000000. Большинство случаев заболевания описано в Северной Америке и Европе.

Первые ее клинические проявления отмечается уже в раннем детском возрасте. Большинство пациентов испытывают симптомы даже после воздействия; слегка прохладных температур (комната с кондиционером). Первые клинические проявления заболевания в виде сыпей,, представляющих собой красного цвета папулы и бляшки, появляются в пределах 1-2 часов после охлаждения. Этот интервал может быть удлинен до 8 часов. Помимо сыпи у детей повышается температура тела до субфебрильных цифр, и присоединяются симптомы артралгии с поражением коленных, локтевых, и лучезапястных суставов спустя 4-6 часов после возникновения, сыпи. У некоторых пациентов появляются симптомы миалгии, конъюнктивита, потливости, головной боли, жажды, рвоты. Каждый эпизод крапивницы обычно длится не менее 12-24-х часов. Развитие жизнеугрожающих состояний во время обострения заболевания не. характерно в то же время, частота рецидивов вызывает необходимость решения вопроса о смене климата.

Подтверждают врожденную ХК результаты биопсии (полиморфнонуклеарная инфильтраци с высоким уровнем эозииофилов). Лабораторные исследования выявляют полиморфноядерный лейкоцитоз и ускоренное СОЭ, положительный ОРБ. Криоглобулины в сыворотке крови не обнаруживаются. Ряд авторов выделяет так называемую замедленную холодовую крапивницу. Эта форма заболевания относится к редким формам и характеризуется появлением уртикарной сыпи и ангиоотека спустя 9-18 часов. Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования.

Прогноз для жизни у больных с наследственными формами ХК относительно благоприятный. Менее чем у 2% больных в дальнейшем развивается амилоидоз, когда амилоид откладывается в почках и обуславливает хроническое воспаление. Несмотря на сохранение атак заболевания в течение всей жизни, тяжесть их с возрастом пациентов уменьшается.

В литературе описаны пациенты, у которых физическая активность на холоде вызывает появление уртикарных высыпаний. В тоже время, у этих больных физические упражнения в теплых помещениях и в теплое время года не сопровождаются крапивницей. Уртикарии отличаются мелкими размерами от 1 до 3 мм в диаметре и напоминают холинергическую крапивницу. Кожные тесты с кубиком льда, метахолиновый и ацетилхолиновый отрицательные. Из-за визуальной схожести высыпаний с холениргической крапивницей, заболевание было названо криохолинергическая крапивница.

Криозависимый дермографизм характеризуется возникновением уртикарий вследствие травмирования кожи на холоде. Тест с кубиком льда у таких больных отрицательный, системное охлаждение не вызывает крапивницу.

Холодовая рефлекторная крапивница характеризуется появлением уртикарий вдали от зоны охлаждения, то тесты на периферии воздействия холода при этом уртикарии мелкие схожи с холинергической крапивницей. Рефлекторная холодовая крапивница может быть как генерализованной, так и локализованной. Особенностью холодового теста у таких больных является возникновение сыпи вокруг охлажденного участка кожи и отсутствие ее в месте контакта с холодом.

Системная холодовая крапивница характеризуется генерализованными уртикарными высыпаниями по всему телу, как на открытых, так и на закрытых участках тела. Стандартные тесты с кубиком льда и погружением в воду кистей рук у этих пациентов отрицательные. Для диагностики системной ХК используют тест с общим охлаждением. С этой целью пациента помещают на некоторое время в холодное помещение и наблюдают за его состоянием и появлением симптомов крапивницы. При проведении подобного исследования имеется риск развития системных реакций.

В литературе описана локализованная ХК, которая возникает в основном на лице и шее. Кроме того, она может возникнуть на участках тела, ранее подвергавшихся каким-либо воздействиям, например, на местах внутрикожного введения аллергенов, укусов насекомых, обморожений.

Хподовая эритема. возникает в месте контакта с холодом и сопровождается не только эритематозными поражениями кожи, но и болезненностью в месте контакта с холодом. Проба с кубиком льда у этих больных положительная.

Таким образом, клинические проявления ХК разнообразны, в то же время в литературе отсутствуют данные об особенностях ХК у больных с атопией.