Менингоэнцефалитическая форма клещевого энцефалита

Менингоэнцефалитическая (м/э) форма характеризуется выраженным менингеальным синдромом, более длительным лихорадочным периодом и нарушением сознания с сонливостью, заторможенностью, бредом, галлюцинациями, психомоторным возбуждением. 

При м/э форме на 3-4 день болезни отмечено появление корково-подкорковых гиперкинезов, гемипарезов, эпилептических генерализованных (реже фокальных) припадков одиночных или серийных; элементов амиостатического синдрома, глазодвигательных нарушений.

Признаки менингоэнцефалитической формы клещевого энцефалита

По данным европейских авторов, признаками менингоэнцефалита являются: нарушение сознания (20 – 32,6% больных): от сонливости (2%) до сопора (33%), редко комы; и другие симптомы – беспокойство, нарушение сна (3%) снижение памяти и концентрации внимания (9%), фото- и фонофобия (28%), гиперкинезы конечностей (9-17%) и лицевой мускулатуры (64%), дрожание языка (5%), судороги, головокружение и речевые нарушения (1-9%), кратковременное нарушение восприятия туловища и конечностей (17%), мозжечковые нарушения (5%-26%). Иногда основной клинической характеристикой было нарушение психики до тяжелых психозов (4%). У некоторых больных (1,3%) наблюдался экстрапирамидный синдром. В начале заболевания преобладала менингеальная симптоматика, затем, через несколько дней, развивались тяжелые энцефалитические симптомы. Продолжительность менингоэнцефалитических симптомов 7-10 дней и, обычно, они полностью исчезали без осложнений на 2-11 неделе после снижения температуры.

Ряд авторов в клинике данной формы описывает симптомы поражения черепных нервов стволового уровня или тяжелого очагового поражения вещества головного мозга, объединяя тем самым понятия м/э и энцефалитической формы болезни. Так, А.П. Иерусалимский и В.И. Вотяков, И.И. Протас рекомендуют разделить м/э форму на очаговую и диффузную с обозначением ведущих синдромов двигательных структур: центральные парезы и параличи (51%), корковые гиперкинезы (7%), эпилептические генерализованные припадки (5%), подкорковые гиперикнезы (2,5%), амиостатика (5%), глазодвигательные нарушения (14%), альтернирующие синдромы (2,5%), моторная атаксия (2,5%), псевдобульбарные (5%) и бульбарные симптомы (5%).

При энцефалитических и других очаговых формах менингеальные симптомы были выражены умеренно и при благоприятном течении заболевания исчезали к концу 3 недели болезни. Е.П. Деконенко дает следующую характеристику энцефалитического синдрома в России: нарушение сознания (у 59% больных), спастические параличи и парезы (54% больных), эпилептические судороги (23%), гиперкинезы (20%), мозжечковые нарушения (12%), изменения психики (6%). Кроме выраженного синдрома нарушения сознания при энцефалитической форме ряд авторов выделяют несколько различных очаговых синдромов: гемипаретического или центральных моно-(геми-) парезов с нарушением центральной функции черепных нервов, реже сопровождающегося моторной, сенсорной, амнестической афазией; эпилептиформного, психотического, мозжечковой атаксии, реже паркинсонического или гиперкинетического.

Гиперкинетические синдромы при клещевом энцефалите

Гиперкинетические синдромы при клещевом энцефалите (КЭ) описаны Н.В. Шубиным – кроме характерных миотонических судорог, отмечена возможность развития судорог подкоркового генеза (хореические, атетозные, типа гемибаллизма, торсионного спазма и т.д.), которые обычно развиваются в острый период в конечностях с нестойкими моно- или гемипарезами.

Описание психических нарушений в острую стадию энцефалитической формы КЭ дано в 1942-1962 гг. в Хабаровском крае: кроме различных расстройств сознания – оглушенность, сопор, кома (43,8% больных); наблюдались – неспецифические психозы (23,2%): делирии, аментивно-делириозные и сумеречные состояния, дистимии, депрессивные, гипоманиакальные и маниакальные состояния, четырехфазные психозы, которые, начинаясь в острой стадии, принимали затяжное течение и продолжались в подострой стадии, и даже в период реконвалесценции.

Для типичной полиомиелитической формы ОКЭ характерны периферические парезы верхних конечностей и параличи мышц шеи с сидромом «свислой головы», которые развиваются (у 75% больных, 29,5%) на фоне общемозговых симптомов в различные сроки болезни, реже наблюдаются парезы нижних конечностей и туловища. Часто полиомиелитический синдром сопровождается интенсивными мышечными болями. Атрофии пораженных мышц развиваются на 2-3 неделе болезни. При полиомиелитическом синдроме ОКЭ отмечено нарушение чувствительности по сирингомиелическому типу, в отдельных случаях отмечена сегментарная гипестезия или другие виды нарушений вегетативной иннервации. При полиомиелитической форме отмечены фасцикулярные или фибриллярные подергивания (наблюдавшиеся и в продромальном периоде). З.Х. Манович и К.Г. Уманский отмечают, что переднероговой синдром у больных полиомиелитической формой КЭ отличается преимущественной избирательностью поражения двигательных ядер шейно-грудных сегментов, однако группы мотонейронов, иннервирующие двигательную мускулатуру (как диафрагму, так и межреберные мышцы), остаются сохранными в отличие от переднерогового синдрома при полиомиелите.

Редко встречается полиоэнцефалитическая форма ОКЭ с изолированными симптомами поражения ядер мозгового ствола без отчетливого вовлечения передних рогов спинного мозга. В клинике выделяют верхний (ядра с III по VII) и нижний стволовые (ядра IX – XII пар) синдромы. В Европе полиоэнцефалитические симптомы с вовлечением черепных нервов у 11% больных, чаще отражаются на глазной (1%), лицевой (2%) и глоточной мускулатурах и относятся авторами к м/э форме.

Многоуровневые очаговые формы ОКЭ отличаются большим разнообразием клинических синдромов. В России энцефаломиелитический синдром занимает второе место по частоте (у 38% больных) и первое – по тяжести среди очаговых форм и характеризуется сочетанием периферических и (или) центральных парезов и параличей (94%) конечностей, частым поражением черепных нервов (73%) с преобладанием IX – X пар (49%), нарушением сознания (38%); летальность – 30%. Полиоэнцефаломиелитический синдром отличается грубым парезом проксимальных отделов плечевого пояса, «свислой» головой, парезами двигательных ядер черепных нервов от XII до III, летальностью – 47,1%. В Европе при ОКЭ отмечено развитие менинго-энцефало-миело-радикулита, характеризующегося легкими вялыми парезами конечностей, обычно верхних, больше проксимальных, чем дистальных отделов, а также поражением продолговатого мозга и ствола мозга, которые могут представлять угрозу для жизни и пациент может нуждаться во вспомогательной вентиляции. В 90-е годы в Японии описано 2 случая КЭ с глазодвигательными нарушениями, бульбарным синдромом с ИВЛ, явлениями верхнего вялого парапареза и миоклоническим гиперкинезом.

В Свердловской области Д.Г. Шефер при описании клинической картины весенне-летнего энцефалита в период с 1921 по 1940 гг. отмечает, что почти во всех случаях выявляется поражение шейного отдела спинного мозга с добавочными очагами в стволе или в подкорке или в коре, смертельный исход в 2,6%. О многоуровневом поражении ЦНС при ОКЭ свидетельствуют и работы М.Г. Полыковского. Так, при клиническом описании болезни часто во время высокой температуры больные впадают в бессознательное состояние, сопровождающееся психическим возбуждением, дезориентировкой и бредом; и на фоне менингоэнцефалигического процесса развивается полиомиелитический синдром, чаще локализующийся в передних рогах шейного отдела спинного мозга. Кроме того, отмечено формирование различных симптомокомплексов бульбарного, понтинного, подкоркового или кортикального характера, часто комбинирующихся с шейным полиомиелитом. Поэтому, еще до открытия вируса клещевого энцефалита, М.Г. Полыковским выделены следующие симптомокомплексы «полиомиелита взрослых»: 

1. Спинальные формы (верхне-шейные, шейного утолщения, шейно-поясничные, поясничные); 
2. Шейно-бульбопонтинные; 
3. Шейно-кортикальные; 
4. Шейно-подкорковые.

Наибольшие сложности клиницисты (неврологи, инфекционисты) испытывают при ведении пациентов с тяжелыми очаговыми формами болезни, которые приводят к развитию двигательных, координаторных, интеллектуально-мнестических и других нарушений, являются основной причиной летальных исходов при ОКЭ. Своевременная и эффективная оценка степени тяжести пациента как на момент поступления в стационар, так при дальнейшем динамическом наблюдении, подбор адекватной тактики ведения и лечения пациентов с очаговыми формами болезни позволяет уменьшить степень неврологического дефицита или предотвратить развитие летального исхода заболевания.

Несмотря на большое количество публикаций по диагностике и лечению клещевого энцефалита, при разборе случаев с легальным исходом заболевания – в 40-50% к одной из наиболее важных причин неблагоприятного исхода заболевания следует отнести недооценку тяжести клинической картины ОКЭ на ранних стадиях болезни, что приводит к позднему оказанию реанимационной помощи, переводу на аппарат искусственной вентиляции легких (ИВЛ), развитию необратимых осложнений – прогрессирующему отеку головного мозга, гипоксии/мозга, бронхо-легочным осложнениям и др.

Известен способ оценки степени тяжести эндогенной интоксикации клещевого энцефалита с помощью люциферазного теста, который позволяет определить степень тяжести одного клинического синдрома — общеинфекционного, не являющегося специфическим для КЭ. Кроме того, данный тест не является традиционным, что затрудняет его использование в повседневной клинической практике. Другой способ посвящен оценке тяжести поражения ЦНС при КЭ, который основан на определении содержания белков-маркеров протеолиза, позволяющих определять степень вовлечения в воспалительный и деструктивный процесс тканей ЦНС, т.е. посвящен оценке тяжести поражения структур нервной системы. Недостатком этого способа является невозможность оценки состояния пациента на момент поступления в стационар, т.к. требуется проведение люмбальной пункции и исследование спинномозговой жидкости (СМЖ). Часто изменения в СМЖ носят неспецифический характер и может не быть прямой корреляции между характером изменений в ликворе и тяжестью клинической формы заболевания. Нет возможности оценить тяжесть пациента в динамике. А.Н. Шаповал показал значение различных параметров: анамнестических (географическая зона болезни, профилактические меры, длительность проживания в очаге, возраст, симптомы продрома), клинических (лихорадка, состояние сердечно-сосудистой системы, симптомы очагового поражения ЦНС) и лабораторных (показатели СМЖ), имеющих значение в определении прогноза КЭ. Но, автором рассматривается значение каждого признака для развития тяжелой формы КЭ в отдельности, нет комплексного подхода к оценке различных факторов для течения заболевания. Не учтены воспалительные изменения в анализе крови, уровень насыщения кислородом и, напротив, высказано предположение о более легком течении болезни при алиментарном пути заражения (данные последних лет свидетельствуют о возможности развития форм КЭ с различной степенью тяжести при данном типе заражения).

Другой способ прогнозирования тяжести течения КЭ основан на оценке ряда анамнестических (длительность инкубационного периода), клинических (угнетение сознания, выраженность бульбарного синдрома и нарушения дыхания), параклинических показателей (лейкоцитарный индекс интоксикации, фибрин-мономерные комплексы, В-лимфоцитов, титр специфических антител в ИФА), которые имеют значение для оценки тяжести течения КЭ, но получение результатов требует большую продолжительность времени – от 3 до 5 дней. Кроме того, не учтены такие важные параметры, как возраст пациента, наличие или отсутствие в анамнезе каких-либо специфических мер профилактики (вакцинация или введение противоклещевого иммуноглобулина после укуса клеща) и темпы прогрессирования заболевания (сроки появления очаговой симптоматики с момента начала заболевания), не уделено внимания состоянию гемодинамики и соматического статуса пациента, влияющему на тяжесть состояния – ЧСС, АД, ЧДД, термометрия. В структуре параметров неврологического статуса не нашли отражения менингеальный синдром, эпилептические припадки и выраженность полиомиелитических нарушений, нередко являющихся причиной развития дыхательной недостаточности периферического типа при клещевом энцефалите.