Идиопатический легочный фиброз: симптомы и лечение

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — это хроническое и прогрессирующее заболевание легких. ИЛФ вызывает образование рубцовой ткани в легких, что приводит к одышке и постоянному кашлю. На сегодняшний день ИЛФ не имеет известного лечения. Однако врачи могут помочь справиться с этим заболеванием и улучшить качество жизни.

Что такое ИЛФ?

Легочный фиброз — это рубцевание легочной ткани. ИЛФ возникает, когда легочная ткань, окружающая воздушные мешочки, утолщается и становится жесткой, что приводит к рубцеванию легочной ткани. Рубцевание влияет на функцию легких, затрудняя дыхание.

В прошлом другие названия ИЛФ включали криптогенный фиброзирующий альвеолит, идиопатический диффузный интерстициальный фиброз легких и идиопатический фиброзирующий альвеолит. В настоящее время врачи могут называть ИЛФ обычной интерстициальной пневмонией.

Идиопатический легочный фиброз — симптомы

Симптомы ИЛФ могут развиваться постепенно у одних людей и быстрее у других. Симптомы ИЛФ включают в себя:

• чувство одышки, которое обычно возникает при физической нагрузке, но может усилиться со временем и привести к тому, что человек будет задыхаться во время покоя
• сухой кашель, который усиливается и может сопровождаться приступами неконтролируемого кашля
• ноющие мышцы и суставы
• кончики пальцев рук или ног становятся шире и круглее
• усталость
• непреднамеренная потеря веса 
• плохое самочувствие 
• потеря аппетита
• боль или стеснение в груди

Варианты течения

Официальных стадий ИЛФ не существует, но врачи используют такие термины, как легкая, умеренная или тяжелая стадия.

Легкая стадия

На этой стадии у людей могут проявляться легкие симптомы ИЛФ и ставиться первоначальный диагноз. В некоторых случаях люди могут не иметь никаких симптомов.

Умеренная стадия

На этом этапе в легких образуется большое количество рубцов, и может потребоваться кислородная терапия.

Тяжелая стадия

Симптомы на этой стадии тяжелые, и может потребоваться пересадка легких.

Идиопатический легочный фиброз — причины

Большинство случаев ИЛФ происходит в результате повреждения эпителиальных клеток, которые выстилают альвеолы и дыхательные пути.

Организм пытается восстановить поврежденные клетки, но реакция нарушена, что приводит к прогрессирующему повреждению и образованию рубцов на легочной ткани и альвеолах. Однако не известно, почему происходит первоначальное повреждение, которое вызывает реакцию восстановления.

Хотя нет известной причины ИЛФ, специалисты считают, что сочетание окружающей среды, образа жизни и генетических факторов играет определенную роль в этом заболевании. Наиболее значимым фактором риска, по-видимому, является вариация гена MUC5B, что приводит к высокой продукции слизи в дыхательных бронхиолах.

Другие факторы риска ИЛФ:

1. Генетика: люди с семейным анамнезом ИЛФ имеют более высокий риск развития заболевания, особенно если у родственника первой степени, такого как родитель или брат, есть ИЛФ. Однако ИЛФ также может возникать спорадически.
2. Курение сигарет: около 75% людей с ИЛФ являются курильщиками или ранее курили.
3. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ): примерно 75% людей с ИЛФ имеют симптомы кислотного рефлюкса и изжоги.
4. Мужской пол: приблизительно 75% людей с ИЛФ — мужчины.
5. Возраст: Большинство людей с ИЛФ старше 50 лет.

Идиопатический легочный фиброз — диагностика

Для диагностики ИЛФ врач оценит симптомы, изучит историю болезни и проведет общее обследование. Во время осмотра он проверит, есть ли у человека:

• посиневшие руки и ноги
• деформация пальцев ног или рук
• пронзительные крепитации, исходящие из легких

Идиопатический легочный фиброз — тесты

Сочетание тестов может помочь врачу подтвердить диагноз ИЛФ. Эти тесты могут включать в себя:

• Дыхательный тест: чтобы проверить, насколько хорошо легкие вдыхают и выдыхают воздух и насколько хорошо они насыщают кровь кислородом.
• Рентгенография грудной клетки: выявляет признаки заболевания и прогрессирования.
• Анализы крови: для выявления других причин образования рубцов на легких.
• Компьютерная томография: чтобы найти рубцы в легких.
• Биопсия легких: для подтверждения диагноза, если это невозможно, на основе компьютерной томографии.

Лечение

Хотя в настоящее время нет лекарственных средств против ИЛФ, можно замедлить прогрессирование ИЛФ и улучшить качество жизни.

Методы лечения зависят от стадии ИЛФ и могут включать в себя:

• Ингибиторы киназы: этот тип лекарственных средств помогает замедлить потерю функции легких и предотвратить внезапное ухудшение ИЛФ.
• Антациды: они помогают лечить ГЭРБ, если у людей также есть это состояние.
• Кислородотерапия: первоначально человек может нуждаться в этой терапии после физической нагрузки. На более поздних стадиях ИЛФ он может нуждаться в ней постоянно.
• Трансплантация легких: эта операция может быть необходима людям с прогрессирующим ИЛФ.

Другие формы лечения зависят от симптомов заболевания. Например, если у человека развилась легочная инфекция, то могут потребоваться антибиотики. При хроническом кашле назначают кодеин.

Легочная реабилитация может быть частью плана лечения.

Легочная реабилитация — это программа, которая может включать в себя:

• дыхательную гимнастику
• физическую активность для укрепления организма
• консультирование
• рекомендации по питанию

Управление симптомами

Соблюдение плана лечения может помочь людям с ИЛФ справиться с этим заболеванием и улучшить качество их жизни. Шаги, которые люди могут предпринять для управления ИЛФ:

• отслеживание симптомов и информирование медицинского работника, если они ухудшаются 
• регулярные посещения врача для осмотров
• воздержание от курения сигарет и пассивного курения
• избегайте веществ, которые могут раздражать легкие, такие как химикаты и пыль
• оставайтесь физически активными и выполняйте регулярные умеренные физические упражнения, такие как ходьба или использование велотренажера
• поддержание умеренного веса
• прием небольших порций пищи, чтобы облегчить дыхание
•  избегайте мест или ситуаций, которые могут затруднить дыхание, например, находясь на большой высоте

Осложнения

ИЛФ может вызвать у человека беспокойство, стресс и депрессию. Врач может порекомендовать:

• когнитивно-поведенческая терапия (КПТ)
• препараты, например, антидепрессанты
• группа поддержки пациентов

Возможные осложнения ИЛФ могут включать в себя:

• рак легких
• легочная гипертензия, которая представляет собой повышение артериального давления в кровеносных сосудах легких
• дыхательная недостаточность, при которой легкие не могут обеспечить достаточное количество кислорода в крови
• трудности со сном

Виды легочного фиброза

Существует более 200 видов легочного фиброза, и наиболее распространенным из них является ИЛФ. Существует пять основных категорий легочного фиброза, основанных на их причинах:

• Лекарственно-индуцированный: причиной является применение препаратов, влияющих на легкие, таких как химиотерапия, Амиодарон (Пейсерон) или Нитрофурантоин (Макробид).
• Радиационно-индуцированный: вследствие лучевой терапии грудной клетки.
• Легочный фиброз окружающей среды: из-за воздействия раздражителей легких, таких как плесень.
• Аутоиммунный: вследствие аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит или синдром Шегрена.
• Профессиональный: вследствие воздействия пыли или паров, таких как асбест или кремнезем.

ИЛФ отличается от других форм легочного фиброза тем, что у него нет известной причины.

Когда нужно обратиться к врачу

Люди должны обратиться к врачу, если у них появились какие-либо симптомы ИЛФ. Врач может направить человека к специалисту, называемому пульмонологом.

Заключение 

ИЛФ — это тип легочного фиброза без известной причины. К факторам риска относятся факторы окружающей среды, образ жизни и генетические факторы. Если у человека имеются какие-либо симптомы ИЛФ, он должен обратиться к врачу для обследования и постановки диагноза. Хотя лекарственных средств для лечения ИЛФ не существует, люди могут справиться с этим заболеванием и улучшить качество своей жизни.

Научная статья по теме: Высокий уровень железа в легких связан с повышенной тяжестью астмы.