Эктопия сердца

Эктопия сердца — это чрезвычайно редкое состояние, при котором сердце развивается вне грудной клетки. «Эктопия» означает ненормальное положение органа. Ребра плода формируются неправильно, в результате чего сердце развивается вне грудной клетки без должной защиты мышц и костей. Если плод доживает до рождения, то необходимо будет провести операцию, чтобы сердце поместить на место, но это очень рискованно. В то время как есть случаи успешной операции, ребенок остается в тяжелом состоянии с низким шансом на выживание.

Распространённость эктопии сердца

Эктопия сердца наблюдается у 5,5 — 7,9 новорожденных на каждый миллион. По мере роста плода сердце развивается вне грудной полости. Оно может частично находиться в грудной клетке или полностью вне груди. Зачастую сердце имеет другие дефекты. Есть четыре основные позиции, когда сердце развивается со смещением:

• в 60 % случаев вне грудной клетки;
• в 15-30% случаев развивается в брюшной полости;
• в 7-18% случаев расположено между грудной клеткой и брюшной полостью;
• в менее 3% случаев развивается возле шеи.

Что вызывает эктопию сердца?

Грудина — это длинная плоская кость, которая соединяется с ребрами и образует переднюю часть реберной клетки, защищая сердце и легкие. Если у плода грудная клетка не развивается должным образом, сердце может формироваться вне ее.

Внутриутробно сердце плода начинает развиваться очень рано, а кости начинают развиваться позже. Сердце начинает биться в течение первых нескольких недель развития плода, а реберная клетка формируется в течение первого триместра или в первые 12 недель беременности.

Плановое УЗИ проводится на ранних стадиях беременности и, как правило, обнаруживает смещение сердца. Иногда ультразвуковое исследование не обнаруживает смещение сердца, и данное состояние будет обнаружено при рождении. Лучше, если во время беременности обнаруживаются какие-либо проблемы с развитием плода, тогда врачи смогут планировать неотложную помощь сразу после рождения.

Возможно ли лечение эктопии сердца?

Уровень выживаемости при эктопии сердца составляет около 10%, а большинство случаев заболевания приводят к мертворождению. Большинство младенцев, которые родились живые, к сожалению, умрут в течение нескольких часов или дней. Если сердце здоровое, вероятность успешного лечения высока.

Вне грудной клетки сердце не имеет никакой защиты от заболевания или повреждения, поэтому лечение нужно будет начать сразу после рождения. Ребенку будут проводить искусственную вентиляцию легких, чтобы обеспечить кислородом, так как он вряд ли сможет дышать самостоятельно.

Если есть место для сердца внутри грудной полости, хирурги проведут экстренную операцию. Зачастую плод не имеет достаточного пространства внутри грудной клетки, поэтому сердцу может понадобиться внешний щит. Поскольку смещение сердца часто развивается наряду с другими врожденными заболеваниями, хирургам также потребуется провести дополнительные корректирующие вмешательства на данном этапе.

Вполне вероятно, что новорожденному ребенку с эктопией сердца придется провести немало времени в больнице. Врачи будут следить за его здоровьем и развитием, им может потребоваться дальнейшая помощь и операции.

Младенцы, которые выживают при эктопии сердца, не смогут принимать участие в напряженной физической активности. Они также могут испытывать проблемы со здоровьем или задержку в психическом развитии.

Случаи выживания

Ученые изучили 17 случаев эктопии сердца в двух медицинских центрах в период с 1995 по 2014 год [1]. Было установлено, что шесть детей в возрасте от 1 до 11 лет выжили, а двое находятся на искусственной вентиляции легких.

В 2013 году в детской больнице Техаса праздновали день рождения ребенка, которому провели операцию, и он прожил один год [2]. В это время внешний щит защищал его сердце. Внешний щит будет заменен на еще один, когда это будет возможно.

В 2015 году ученые исследовали 11-летнего мальчика, которому успешно провели операцию по защите сердца в детстве, у него в целом хорошее качество жизни, он занимается спортом и посещает школу [3].

Неонатальное сканирование в первые 12 недель беременности является ключевым для выявления врожденного состояния, такого как смещение сердца. Если выбор сделан, чтобы прервать беременность, медицинский работник должен оказывать поддержку и консультацию по поводу  аборта.

Беременной женщине может быть предоставлен уход или немедленная операция после рождения, если женщина решает выносить ребенка. Это решение может зависеть от степени выраженности порока сердца.

Литература

1. Escobar-Diaz M. C. et al. The Fetus with Ectopia Cordis: Experience and Expectations from Two Centers //Pediatric cardiology. – 2017. – Т. 38. – №. 3. – С. 531-538.
2. Baby Born With Heart Outside Of Body (Ectopia Cordis) Makes History
3. Harring G. et al. Management of Pentalogy of Cantrell with complete ectopia cordis and Double Outlet Right Ventricle //Congenital anomalies. – 2015. – Т. 55. – №. 2. – С. 121-123.