Исследователи из лаборатории Федерики дель Монте (Federica del Monte) в Медицинском университете Южной Каролины (Medical University of South Carolina, MUSC) впервые показали, что при идиопатической дилатационной кардиомиопатии нарушается система, которая помогает клеткам справляться с поврежденными и неправильно свернутыми белками.
Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия — это заболевание сердечной мышцы, при котором камеры сердца, особенно левый желудочек, расширяются и слабеют без очевидной причины. На ранних стадиях болезнь может долго не давать заметных симптомов, а обнаруживаться уже тогда, когда развивается выраженная сердечная недостаточность.
Работа опубликована в журнале Journal of Molecular and Cellular Cardiology.
Что ученые нашли в сердце
Ранее группа Федерики дель Монте (Federica del Monte) обнаружила в сердечной ткани пациентов с идиопатической дилатационной кардиомиопатией скопления неправильно свернутых белков. По внешнему смыслу это напоминает белковые бляшки, которые изучают при болезни Альцгеймера, хотя речь идет о сердце, а не о головном мозге.
Белки в организме должны принимать правильную пространственную форму. Если белок «сворачивается» неправильно, он может перестать работать как нужно и начать накапливаться. Обычно клетка пытается исправить такие ошибки или удалить поврежденные белки. Новое исследование показывает, что при этой форме кардиомиопатии такая система контроля может работать с перебоями.
Сбой оказался не только в количестве белков
Авторы изучили три основные ветви клеточной системы ответа на неправильно свернутые белки. Эта система помогает клетке пережить стресс, восстановить поврежденные белки или, если повреждение слишком тяжелое, запустить гибель клетки.
Особое внимание исследователи уделили посттрансляционным модификациям. Так называют химические изменения белка после его образования в клетке. Проще говоря, это «настройки», которые могут включать, выключать или перенаправлять работу белка.
По словам Федерики дель Монте (Federica del Monte), важно не только то, сколько белка присутствует в клетке, но и то, правильно ли изменены белки, которые должны запускать защитные механизмы.
Почему это связывают с болезнью Альцгеймера
Исследователи считают, что идиопатическую дилатационную кардиомиопатию можно рассматривать как болезнь неправильного сворачивания белков. В этом смысле она имеет общую биологическую тему с болезнью Альцгеймера: в обоих случаях в тканях появляются белковые скопления, а клетки хуже справляются с белковым стрессом.
Это не означает, что сердечная недостаточность и болезнь Альцгеймера — одно и то же заболевание. Но такие данные помогают понять, почему сердце и мозг могут быть связаны глубже, чем считалось раньше.
Федерика дель Монте (Federica del Monte) отмечает, что сердце может стать своеобразным «окном» к мозгу. По ее словам, признаки идиопатической дилатационной кардиомиопатии иногда можно увидеть в сердце еще до того, как болезнь Альцгеймера становится заметной в головном мозге.
Что происходит с клетками сердца
Первый автор исследования Камилла Баккин (Camilla Bacchin) подчеркнула, что обнаруженные изменения в посттрансляционных модификациях смещали клеточные процессы в сторону гибели клеток. Иными словами, вместо восстановления клетки сердца могли чаще переходить к самоуничтожению.
Это особенно важно для сердца: кардиомиоциты, то есть мышечные клетки сердца, плохо восстанавливаются после потери. Если их становится меньше или они работают хуже, сердце слабее перекачивает кровь. У пациента могут появляться одышка, утомляемость, отеки, снижение переносимости нагрузки и другие признаки сердечной недостаточности.
Исследователи также сообщили, что возраст и ген, связанный с болезнью Альцгеймера, усиливали этот неблагоприятный эффект.
Возможны ли новые методы диагностики
Авторы считают, что результаты могут помочь искать ранние биомаркеры — измеримые признаки болезни, которые можно обнаружить до тяжелых симптомов. В перспективе это может быть полезно для более ранней диагностики идиопатической дилатационной кардиомиопатии и, возможно, для наблюдения пациентов с болезнью Альцгеймера.
Команда также выступает за более тесное сотрудничество кардиологов и неврологов. Один из возможных практических шагов — ультразвуковое исследование сердца у пациентов из клиник, занимающихся болезнью Альцгеймера, чтобы оценить состояние левого желудочка.
Для пациентов главный вывод осторожный: исследование не предлагает готового лечения и не означает, что у каждого человека с болезнью Альцгеймера обязательно есть кардиомиопатия. Но оно показывает, что при некоторых заболеваниях сердца и мозга могут участвовать похожие клеточные механизмы, связанные с неправильной укладкой белков и нарушением их «ремонта».
Ранее МКБ-11 писал о том, как индивидуальные «отпечатки» мозга могут помочь выявлять ранние признаки болезни Альцгеймера.
Литература
Bacchin C., et al. Cardiomyopathy and aging integrally contribute to the unfolded protein response collective pathways // Journal of Molecular and Cellular Cardiology. 2026. DOI: 10.1016/j.yjmcc.2026.03.001.