Миастения гравис — относительно редкое нервно-мышечное заболевание, при котором мышцы быстро устают и ослабевают, потому что существует проблема с тем, как нервы стимулируют сокращение мышц. Это аутоиммунное заболевание.
«Миастения гравис» буквально означает «серьезная мышечная слабость», но зачастую заболевание протекает в легкой форме, и продолжительность жизни нормальная.
Мышцы вокруг глаз, как правило, поражаются в первую очередь, в результате чего веки опускаются. Пациенты могут испытывать двоение в глазах, слабость в руках и ногах, а также трудности с жеванием, глотанием, речью и дыханием. Непроизвольные мышцы, такие как сердечные мышцы, не затрагиваются. Симптомы зачастую утяжеляются при физической активности и уменьшаются после отдыха или хорошего ночного сна. Излечения нет, но симптоматическое лечение может облегчить и даже устранить симптомы. Это может произойти в любом возрасте, но чаще всего поражает женщин в возрасте до 40 лет и мужчин после 60 лет.
Миастения гравис — симптомы
Симптомы миастении гравис (MГ) сильно различаются. У некоторых людей будут затронуты только глазные мышцы, в то время как у других это может повлиять на многие мышцы, в том числе на те, которые контролируют дыхание. Наиболее распространенным симптомом является усталость.
Опущение одного или обоих век, двоение в глазах или и то, и другое являются ранним признаком у двух из каждых трех пациентов. Это может вызвать проблемы со зрением, и известно как глазная форма миастении.
У 1 из 6 пациентов в первую очередь поражаются мышцы горла и лица. У них могут возникнуть следующие проблемы:
- Разговорная речь: речь может стать невнятной или гнусавой.
- Глотание: человек может легко подавиться, а есть, пить и глотать таблетки становится все труднее. Когда человек пьет, жидкость может вытекать из носа.
- Жевание: мышцы, используемые для жевания, могут ослабевать. Человеку трудно жевать, особенно если пища твердая, например, стейк.
- Выражение лица: при поражении определенных лицевых мышц может появиться необычная улыбка.
Слабость конечностей является первым признаком у 10% пациентов. Мышцы рук и ног могут ослабевать, что влияет на такие виды деятельности, как подъем или ходьба. Когда задействованы мышцы конечностей, как правило, поражаются и другие мышцы, такие как горло, глаза или лицо.
Симптомы зачастую постепенно ухудшаются в периоды активности, но они улучшаются после отдыха.
Миастенический криз
Миастенический криз — это паралич дыхательных мышц. Пациент нуждается в искусственной вентиляции легких, чтобы выжить. Если у пациента уже ослаблены дыхательные мышцы, миастенический криз может быть спровоцирован инфекцией, лихорадкой, неблагоприятной реакцией на некоторые лекарственные средства или эмоциональным стрессом.
Миастения гравис — причины
МГ — это аутоиммунное заболевание. Аутоиммунные заболевания развиваются, когда иммунная система человека атакует собственные ткани организма.
Иммунная система предназначена для обнаружения и уничтожения любых нежелательных захватчиков, таких как бактерии, токсины или вирусы. У человека с аутоиммунным заболеванием антитела циркулируют в крови и по ошибке атакуют здоровые клетки и ткани. В случае MГ антитела блокируют или разрушают клетки мышечных рецепторов, что приводит к уменьшению количества доступных мышечных волокон. В результате мышцы не могут сокращаться должным образом, и они быстро устают и ослабевают. Почему именно это происходит, неизвестно, но вилочковая железа, расположенная в верхней части грудной клетки под грудиной, по-видимому, играет в этом ключевую роль.
Вилочковая железа увеличена в младенчестве и продолжает расти до полового созревания. После этого она становится меньше и в конечном итоге заменяется жиром. Значительное число взрослых пациентов с МГ имеют аномально увеличенную вилочковую железу, и примерно у 1 из 10 пациентов с МГ имеется доброкачественная опухоль в вилочковой железе.
Некоторые лекарственные средства или вирусы могут спровоцировать начало МГ. Препараты, которые могут вызвать ухудшение симптомов у восприимчивых пациентов, включают бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, хинин и некоторые антибиотики.
Генетические факторы также могут играть определенную роль. Симптомы могут усиливаться при эмоциональном или психическом стрессе, болезни, усталости или высокой температуре.
Неонатальная миастения встречается у новорожденных, если они приобретают антитела от матери, у которой есть MГ. Симптомы обычно исчезают через 2-3 месяца, и МГ у младенцев и детей встречается редко.
Миастения гравис — диагностика
Врач может заподозрить МГ, если у пациента опущены веки, но нет проблем с самочувствием, и если у него мышечная слабость, которая проходит после отдыха. Однако диагностика может быть затруднена, поскольку MГ имеет общие симптомы с другими заболеваниями. Для подтверждения диагноза необходима консультация невролога.
Если мышцы ослаблены вследствие MГ, то они хорошо реагируют, когда к пораженному участку прикладывают лед. Некоторые врачи делают это на начальном этапе, когда собирают данные, помогающие поставить диагноз. Вероятно, будут назначены ряд диагностических тестов. Тест на эдрофоний включает введение вещества в вену и наблюдение за реакцией пациента. Мышечная слабость может быть временно устранена. Анализы крови могут выявить определенные антитела.
Повторяющаяся стимуляция нервов включает в себя прикрепление электродов к коже над пораженными мышцами и посылку небольших электрических импульсов через электроды, чтобы измерить, насколько хорошо нервы передают сигнал мышце. Если у человека есть MГ, сигналы будут ослабевать по мере того, как мышцы устанут.
Одноволоконная электромиография (ЭМГ) измеряет электрическую активность, которая протекает между мозгом и мышцами. Это включает в себя введение очень тонкого проволочного электрода через кожу в мышцу.
Визуализирующие тесты, такие как рентгенография грудной клетки, компьютерная томография или МРТ, могут быть использованы для выявления других состояний.
Тест на функцию легких, или спирометрия, оценивает, насколько хорошо пациент может дышать, измеряя максимальное количество воздуха, которое человек может выдохнуть из легких после глубокого вдоха. Регулярно проводимый, этот тест поможет отслеживать постепенное утяжеление мышечной слабости в легких. Это особенно важно для пациентов с тяжелыми симптомами, чтобы избежать серьезных проблем с дыханием. Биопсия мышц может быть выполнена для устранения другого мышечного заболевания.
Миастения гравис — лечение
Излечения от миастении гравис не существует, но лечение иммунодепрессантами или ингибиторами холинэстеразы помогает контролировать симптомы. Многие пациенты обнаруживают, что при лечении, достаточном сне и отдыхе они могут продолжать свой обычный распорядок дня.
Лекарственные препараты включают:
- Ингибиторы холинэстеразы: улучшают связь между нервами и мышцами и эффективны у пациентов с легкими симптомами MГ.
- Стероиды, такие как преднизолон, или иммунодепрессанты, такие как азатиоприн, могут изменить иммунную систему организма таким образом, чтобы она вырабатывала меньше антител, вызывающих MГ. Обычно для того, чтобы стероиды вступили в силу, требуется около 4 недель. Лечение азатиоприном может продолжаться от 3 до 6 месяцев, но приводит к значительному уменьшению или полному устранению симптомов.
В случае опухоли вилочковая железа может быть удалена хирургическим путем при тимэктомии.
Пациентам с тяжелыми или опасными для жизни симптомами могут быть назначены плазмаферез и иммуноглобулиновая терапия. Внутривенная терапия иммуноглобулином включает введение пациенту нормальных антител, которые изменяют способ действия иммунной системы.
Эти методы лечения эффективны и действуют быстро, но эффект длится всего несколько недель, так что это краткосрочное лечение.
Миастения гравис — осложнения
При миастеническом кризе дыхательные мышцы становятся настолько слабыми, что пациент не может нормально дышать. Это потенциально опасное для жизни осложнение требует экстренного лечения с помощью механической помощи дыханию. Могут помочь плазмаферез и иммуноглобулиновая терапия.
Люди с одним аутоиммунным заболеванием зачастую восприимчивы к другому. У человека с MГ может быть второе аутоиммунное заболевание.
Другие заболевания включают:
- Заболевания щитовидной железой: к ним относятся повышенная или недостаточная активность щитовидной железы. Щитовидная железа — это небольшая железа в передней части шеи, которая продуцирует гормоны, регулирующие обмен веществ.
- Волчанка: это аутоиммунное заболевание, которое может привести к воспалению, отеку и повреждению суставов, кожи, почек, крови, сердца и легких.
- Ревматоидный артрит: Это хроническое прогрессирующее заболевание, которое вызывает воспаление и боль в суставах, тканях вокруг суставов и других органах человеческого организма.
В настоящее время проводятся исследования по поиску более эффективных методов лечения MГ. Трансплантация стволовых клеток в конечном итоге может стать одним из вариантов.
Миастения гравис — прогноз
Симптомы, как правило, более выражены в течение 2-3 лет после постановки диагноза. Тем не менее, люди с МГ могут прожить жизнь без регулярных вспышек до тех пор, пока придерживаются регулярного плана лечения. У большинства людей заболевание распространяется по всему организму. Тем не менее, у 20% людей с MГ поражаются только веки.
У некоторых людей может быть смертельный случай MГ, но это редкость. Большинство людей с МГ не видят изменений в ожидаемой продолжительности жизни.
Миастения гравис — профилактика
МГ нельзя предотвратить. Тем не менее, можно предпринять шаги, чтобы остановить обострение симптомов или предотвратить развитие осложнений. Они включают соблюдение тщательной гигиены, чтобы избежать инфекций, и их быстрое лечение, если они все-таки возникают, а также избегание экстремальных температур и перенапряжения. Эффективное управление стрессом также может снизить частоту и тяжесть симптомов.
Статья по теме: Что вызывает мышечную слабость?
