Ученые из Университета Тохо обнаружили ключевой механизм, лежащий в основе лобно-височной долевой дегенерации (FTLD), вызванной мутациями в гене валозинсодержащего белка (VCP). Исследование, проведенное с использованием модели плодовой мушки, предоставило важные сведения о заболевании и открыло новые перспективы для разработки терапии.
Результаты исследования были опубликованы в журнале «Disease Models & Mechanisms«. Руководителями проекта выступили научный сотрудник факультета естественных наук Масаки Соне и профессор Хитоси Оказава из Токийского института науки и Маастрихтского университета в Нидерландах.
FTLD является одной из основных причин деменции, уступая по распространенности только болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви. Мутации в гене VCP часто приводят к наследственным формам заболевания. Предыдущие исследования, включая работы под руководством профессора Оказавы и научного сотрудника Соне, показали, что повреждение ДНК на стадии эмбрионального развития может способствовать началу FTLD в более позднем возрасте.
В новом исследовании ученые использовали модель плодовой мушки для демонстрации того, что потеря функции гена VCP приводит к аномальной пролиферации нервных стволовых клеток на ранних стадиях развития. Эта аномалия была идентифицирована как прямой фактор, вызывающий нейродегенеративные симптомы. Полученные результаты предоставляют фундаментальные данные для разработки новых методов лечения FTLD.
Литература:
Kohei Tsumaki et al, Loss of function of VCP/TER94 causes neurodegeneration, Disease Models & Mechanisms (2024). DOI: 10.1242/dmm.050359
Невролог, мануальный терапевт, рефлексотерапевт АО «СЗЦДМ» (г. Санкт-Петербург), редактор и автор статей
Ведёт пациентов неврологического профиля с полным неврологическим осмотром, разработкой плана обследования и схемы лечения пациента (в остром периоде, на этапе реабилитации), динамическое наблюдение.
