Ранние нарушения митохондрий и потеря миелина связаны с повреждением мозга при рассеянном склерозе

Рассеянный склероз (РС) — это заболевание, которое поражает примерно 2,3 миллиона человек по всему миру. Около 80% людей с РС страдают от воспаления в мозжечке, части мозга, отвечающей за контроль движений и равновесия. Это может привести к тремору, плохой координации и проблемам с моторным контролем.

Методы исследования

Исследование, проведённое группой учёных под руководством Сеемы Тивари-Вудруфф (Seema Tiwari-Woodruff), профессора биомедицинских наук в Школе медицины Университета Калифорнии в Риверсайде (University of California, Riverside School of Medicine), проливает свет на механизмы дегенерации мозжечка при РС. В исследовании использовалась модель на мышах, известная как экспериментальный аутоиммунный энцефаломиелит (ЭАЭ), которая развивает симптомы, похожие на РС.

Результаты исследования

Учёные обнаружили, что у мышей с ЭАЭ со временем происходит потеря клеток Пуркинье, как и у людей с РС. Они также выявили, что митохондрии в оставшихся нейронах начинают работать хуже, а миелиновое покрытие нервных волокон разрушается на ранних стадиях заболевания.

«Оставшиеся нейроны работают хуже, потому что их митохондрии, производящие энергию части, начинают выходить из строя», — объясняет Сеема Тивари-Вудруфф (Seema Tiwari-Woodruff). «Мы также увидели, что миелиновое покрытие разрушается на ранних стадиях болезни. Эти проблемы — снижение энергии, потеря миелина и повреждение нейронов — начинаются рано, но фактическая смерть клеток мозга, как правило, происходит позже, по мере того как болезнь становится более тяжёлой».

Исследование также показало значительное снижение уровня митохондриального белка COXIV в демиелинизированных клетках Пуркинье, что указывает на прямое участие митохондриальной дисфункции в гибели клеток и повреждении мозжечка.

Заключение

Результаты исследования предлагают важные выводы о прогрессировании дисфункции мозжечка при РС и указывают на то, что улучшение здоровья митохондрий может быть перспективной стратегией для замедления или предотвращения неврологического упадка. Это исследование приближает нас к пониманию сложных механизмов РС и разработке более эффективных и целенаправленных методов лечения этого изнурительного заболевания.

Литература:
Kelley C. Atkinson et al, Decreased mitochondrial activity in the demyelinating cerebellum of progressive multiple sclerosis and chronic EAE contributes to Purkinje cell loss, Proceedings of the National Academy of Sciences (2025). DOI: 10.1073/pnas.2421806122