Деменция с тельцами Леви

Многие были потрясены смертью любимого актера и комика Робина Уильямса. Друзья и коллеги звезды утверждали, что депрессия привела его к самоубийству. Но его вдова Сьюзен сказала, что смерть была результатом изнурительной болезни головного мозга, известной как деменция с тельцами Леви.

«Робина убила деменция с тельцами Леви», — сказала Сьюзен. «Это она отняла его жизнь в прошлом году». 

Она рассказала, что во время вскрытия у Уильямса обнаружили признаки деменции с тельцами Леви (ДТЛ), и врачи, которые проанализировали отчет о вскрытии, сказали ей, что это был один из самых тяжелых случаев.

Но почему его состояние не заметили раньше? Ведь ДТЛ является второй наиболее распространенной формой прогрессирующей деменции. Но, несмотря на распространенность, болезнь тяжело диагностируется.

Чтобы правильно диагностировать деменцию с тельцами Леви, требуется до 18 месяцев. Большинство врачей не в состоянии увидеть признаки ДТЛ; симптомы очень похожи на болезнь Альцгеймера и другие нейродегенеративные расстройства, такие как болезнь Паркинсона.

Так что такое деменция с тельцами Леви?

Впервые она была обнаружена в начале 1900 года немецким неврологом Фридрихом Леви. При изучении болезни Паркинсона доктор Леви выявил крошечные белки под названием альфа-синуклеин в клетках головного мозга, которые позже были названы тельцами Леви.

Тельца Леви можно обнаружить и при болезни Паркинсона и при ДТЛ, но при каждой болезни они находятся в различных областях головного мозга. При болезни Паркинсона тельца Леви в первую очередь можно обнаружить в области темной субстанции, в то время как они распространяются по всей коре головного мозга у людей с ДТЛ. Их накопление в мозге связано со снижением уровня нейротрансмиттеров — в частности, ацетилхолина и дофамина, повреждением нервных клеток и потерей мозговой ткани. Некоторые люди с ДТЛ и болезнью Паркинсона могут иметь бета-амилоидные бляшки и клубки тау в мозге, которые являются отличительными чертами болезни Альцгеймера.

Проблемы со вниманием очень распространены среди людей с ДТЛ, и тяжесть этих симптомов колеблется в течение дня. Подобно пациентам с болезнью Альцгеймера, люди с ДТЛ испытывают когнитивные нарушения — в частности, потерю памяти.

Большинство людей с ДТЛ страдают зрительными галлюцинациями — видят вещи, которые не существуют, в то время как меньшая часть больных могут испытывать слуховые галлюцинации.

Примерно две трети больных ДТЛ имеют двигательные расстройства, подобные тем, которые встречаются при болезни Паркинсона. Это замедление движения, тремор, ригидности мышц и трудности при ходьбе.

Расстройства сна являются еще одним распространенным симптомом ДТЛ, как и изменения в вегетативных функциях организма, таких как кровяное давление, температура и функции кишечника. Депрессия, тревога, возбуждение и другие симптомы могут возникнуть у людей с ДТЛ.

Сьюзен Уильямс объясняла, у ее мужа было сочетание различных симптомов — в том числе галлюцинации, тревога, депрессия, бессонница и нарушение движений, которые быстро ухудшились в течение нескольких месяцев.

Пока нет ни одного теста для ДТЛ. Как и при других формах деменции врачи оценивают физические и неврологические симптомы пациента. Многие медицинские работники не знакомы с ДТЛ, и значит, пациент может пройти нескольких врачей, прежде чем ему поставят диагноз.

Для диагностики ДТЛ проводятся ряд тестов, чтобы исключить другие состояния. Врачи могут провести тесты на выявления патологических рефлексов, движения глазных яблок, баланса и чувство осязания. Они также могут оценить умственные способности пациента и провести ряд анализов крови — чтобы исключить дефицит витамина, связанного с плохой функцией мозга, провести сканирование мозга, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ), которые могут исключить опухоли головного мозга и проверить наличие признаков болезни Альцгеймера.

Тем не менее, врачи не смогут поставить окончательный диагноз, используя эти тесты. В настоящее время только вскрытие мозга после смерти может диагностировать ДТЛ с уверенностью.

Недавний опрос показал, что почти 80% людей с ДТЛ были изначально диагностированы с различными неврологическими состояниями, 50% был поставлен диагноз болезни Альцгеймера. Только 27% пациентов с ДТЛ был поставлен правильный диагноз в течение 3 месяцев после появления симптомов, а 23% были диагностированы в течение года.

Как и при других формах деменции, чем раньше будет поставлен диагноз ДТЛ, тем большая вероятность успешного лечения заболевания. И от правильного диагноза зависит успешное лечение. Больные с ДТЛ очень чувствительны к некоторым лекарственным препаратам, которые могут вызвать серьезные побочные эффекты. Антипсихотические препараты для лечения галлюцинации, например, могут ухудшить двигательные расстройства.

Лечение ДТЛ обычно включает комплексный подход, при котором должны сотрудничать ряд специалистов, чтобы назначить лечение для пациента. Некоторым пациентам могут помочь альтернативные методы лечения, такие как физическая терапия или психотерапия.

Хотя в настоящее время нет универсального лечения ДТЛ, исследователи находятся в постоянном поиске. Недавно ученые сообщили об улучшении двигательных функций и когнитивных нарушений у мышей с ДТЛ при трансплантации стволовых клеток.