Исследователи, изучающие неврологические заболевания, связанные с каннибализмом, обнаружили естественные генетические изменения, которые происходят при заболеваниях головного мозга, таких как болезнь Крейтцфельда-Якоба и коровья губчатая энцефалопатия, известная как «коровье бешенство». Болезнь Крейтцфельда-Якоба является редким нейродегенеративным заболеванием и одной из причин деменции.
Открытие может стать первым шагом к пониманию того, как нейродегенеративные расстройства и другие виды деменции можно предотвратить и лечить.
Прионы инфекционных белков могут вызвать смертельные нейродегенеративные заболевания и являются редкой причиной деменции. Эти белки влияют на мозг, изменяя форму и формирование деформированных цепей. Этот процесс также был определен при болезни Паркинсона и болезни Альцгеймера.
Одним из заболеваний, вызываемым прионами, является куру, редкое заболевание, которое встречается в отдаленных районах Папуа-Новой Гвинеи, среди людей, которые потребляли мозг умерших, что являлось частью погребального ритуала.
В конце 1950-х годов в разгар эпидемии куру до 2% населения умирали каждый год. В 1960 году случаи заболевания прекратились, но снова были зарегистрированы в последующие годы, указывая, что куру имеет долгий инкубационный период. В настоящее время считается, что в среднем инкубационный период составляет 10-13 лет.
Эксперты считают, что те, кто выжил, имеют генетическую устойчивость к болезни, и это обеспечивает понимание того, что подобные заболевания можно предотвратить и лечить.
Работая в Папуа-Новой Гвинее, исследователи обнаружили определенный ген — ген белка прионов, который может обеспечивать защиту от болезни. Чтобы исследовать его, ученые разводят мышей с генетическими изменениями, которые нашли у больных куру. Они достигли этого путем изменения одной из аминокислот, из которых состоит белок прион. Затем исследователи заразили мышей инфекционным заболеванием куру для изучения сопротивления.
Ученые обнаружили, что мыши были полностью устойчивы не только к данному заболеванию, но к болезни Крейтцфельда-Якоба, в том числе к формам, вызванным человеческой инфекцией.
Исследователи полагают, что, если они смогли изменить структуры протеин-приона, которые предотвращают изменения формы и формирования вредных цепей, они в состоянии найти способ, чтобы предотвратить другие виды деменции, вызванные цепями деформированных белков.
«Это яркий пример дарвиновской эволюции в организме человека. Эпидемия прионовых болезней — это выбор одного генетического изменения, которое защитит от смертельной деменции», — заявляет профессор Джон Коллиндж (John Collinge). «Большая работа продолжается, чтобы понять молекулярную основу этого эффекта, которая обеспечит ключевое понимание того, как другие деформированные белки развиваются в головном мозге и вызывают распространенные формы слабоумия, тем самым направляя нас к новым методам лечения».
Напомним, что недавно у жительницы Москвы врачи диагностировали болезнь Крейтцфельдта-Якоба.
Подробнее в научной статье:
Asante, Emmanuel A.; Smidak, Michelle; Grimshaw, Andrew; Houghton, Richard; Tomlinson, Andrew et al. (2015) A naturally occurring variant of the human prion protein completely prevents prion disease // Nature
Для отправки комментария необходимо войти на сайт.