После трех лет поиска была найдена причина возникновения редкой рабдомиосаркомы (RMS) — рака мышц у детей.
«RMS является раком мышцы, которая может возникнуть в любых скелетных мышцах тела, хотя приблизительно в 40 % случаях возникает в областях головы и шеи», — сказала Annie Tremblay из Гарвардского университета.
«Нынешние методы лечения RMS, хотя относительно эффективны, очень агрессивны и радикально изменяют качество жизни детей, которые выживают. В самом деле, большинство выживших будут страдать от потери подвижности или зрения, замедления роста и проблем развития следовательно будет необходима пожизненная гормональная терапия», — сказала Tremblay.
При рабдомиасаркоме, когда ребенок растет, нормальное развитие мышц превращает стволовые клетки в мышечные клетки, называемые миобласты. Миобласты делятся, пока белок Yap не выключает их, чтобы сформировать длинные мышечные волокна в организме.
«Мы обнаружили, что в случае болезни чрезмерная активность белка, называемого Yap, заставляет мышечные стволовые клетки постоянно делиться и становиться нормальной мышечной тканью», — сказала Tremblay. «В отличие от обычных мышечных стволовых клеток высокие Yap мышцы стволовых клеток не развиваются в нормальные мышечные ткани, и как следствие развивается RMS».
«Наша идентификация решающей роли белка Yap в развитии рабдомиосаркомы является первым шагом на пути к пониманию того, как мы можем распознать эту редкую болезнь», — сказал доктор Wackerhage. «Наша работа теперь будет сосредоточена на том, как белок Yap вызывает рак и как его можно контролировать».
Этот определенный тип рака возникает у детей младше 10 лет и нарушает нормальное развитие скелетных мышц, которые контролируют тело, гладкую мускулатуру внутренних органов и сердечной мышцы. Места тела, которые чаще всего RMS поражает, являются голова и шея, как правило, возле глаз, носовые пазухи, горло, а также мочевой пузырь и половые органы, руки и ноги, грудь и мышцы живота.
«Если мы сможем добиться ингибирования Yap локально в опухолях, мы сможем остановить регресс с поворотом RMS в нормальные мышцы. Это, скорее всего, вызовет меньше побочных эффектов, чем при современных методов лечения», — сказал Wackerhage.
Это исследование имеет многообещающие терапевтические эффекты для лечения детей с RMS.
ПОДРОБНЕЕ В НАУЧНОЙ СТАТЬЕ:
Tremblay A, Wackerhage A, and Shipley J. Cancer Cell. 2014.
