Амадины помогут лучше изучить болезнь Хантингтона

Расстройства речи, возникающие в результате болезни Альцгеймера, Гентингтона и других заболеваний, трудно исследовать. Однако, авторы исследования считают, что птички амадины помогут ученым провести исследования в данном направлении. Результаты исследования опубликованы в научном журнале Nature Neuroscience.

Болезнь Хантингтона (БХ) является наследственным неврологическим заболеванием, вызывающим непроизвольные движения, сильное психическое беспокойство и снижение когнитивных функций. БХ является одним из многих неврологических расстройств, влияющих на речь, в результате чего пациенты заикаются, неправильно произносят слова и имеют сложности в построении предложений. По данным статистики, 30000 человек в США страдают болезнью Хантингтона, еще у 35000 человек есть некоторые признаки данного заболевания и 75000 являются носителями аномального гена, который в конечном итоге приводит к заболеванию. На сегодняшний день нет лечения данного заболевания. Известно, что аномальный ген, вызывающий данное заболевание, расположен на 4 хромосоме. Данный ген ответственен за регуляцию производства белка под названием «хантингтин», функция которого до сих пор не известна.

Дефект в гене вызывает порок развития белка, который приводит к образованию сгустков в головном мозге, в результате чего развиваются разрушения и смерть нервных клеток. В частности страдают клетки базальных ганглий, ответственных за координацию движений, и клетки коры головного мозга, которая контролирует мыли, восприятие и память.

Ребенок, рожденный от родителей с БХ, имеет 50%-й шанс унаследовать этот ген. У тех детей, которым не передался этот ген, данное заболевание не разовьется и не перейдет последующим поколениям. 

Авторы нового исследования для изучения нейродегенеративных заболеваний использовали амадинов и получили интересные результаты. По данным ученых, распространенные лабораторные животные — крысы и мыши не могут раскрыть многое в речевом расстройстве. Однако певчие птицы могут в этом помочь. В своей работе автор исследования Ван-Чун Лю (Wan-Chun Liu) использовал зебровую амадину — маленькая певчая птичка с красным клювом.

Команда Лю смоделировала БХ у данной разновидности птиц, затем они были использованы для разведения последующих поколений, в которых генетическая мутация произошла естественным путем. 

У большинства мутантных самцов были проблемы с запоминанием песен, некоторые из птиц заикались. 

Результаты исследования показали, что прогрессивное нарушение речи было связано с дисфункцией ганглий, расположенных в корково-подкорковых узлах головного мозга. Благодаря данному эксперименту ученые смогли понять, что именно происходит с речью при нейродегенеративном заболевании.

Авторы исследования считают, что результаты их работы помогут не только людям с БХ, но и с другими заболеваниями, такими как болезнь Альцгеймера и Паркинсона.

Подробнее в научной статье:

Bates, Gillian P.; Dorsey, Ray; Gusella, James F.; Hayden, Michael R.; Kay, Chris et al. (2015) Huntington disease // Nature Reviews Disease Primers – p. 15005

Хусаинов Руслан Халилович

Ведущий специалист отдела организации клинических исследований, терапевт, врач ультразвуковой диагностики АО «СЗЦДМ» (г. Санкт-Петербург), главный редактор, учредитель сетевого издания Medical Insider,  а также автор статей

E-mail для связи – [email protected];

ПроДокторов;

НаПоправку