«В течение многих лет стандартное медицинское лечение синдрома Марфана состояло в том, что пациентам давали бета-блокаторы, которые понижают частоту сердечных сокращений и артериального давления, снижают давление на стенки аорты», — сказал соавтор исследования Алан Браверман (Alan Braverman), кардиолог из университета в Сент-Луисе. «Это новое исследование показывает, что есть второй вариант, который столь же эффективный, как и стандартное лечение».
Второй вариант – это Лозартан — блокатор рецепторов ангиотензина. Прошлые исследования на мышах и небольшие клинические испытания предположили, что этот класс препаратов может быть лучше бета-блокаторов при синдроме Марфана. Блокаторы рецепторов ангиотензина обычно назначаются для лечения высокого кровяного давления.
Синдром Марфана — это аутосомно-доминантное заболевание, которое имеет наследственную патологию соединительной ткани. Синдром вызван мутацией генов и является плейотропным. Люди с синдромом Марфана высокие ростом (долихостеномелия), имеют удлиненные конечности, вытянутые пальцы (арахнодактилия) и недоразвитую жировую клетчатку. В дополнение к проблемам с сердцем, у пациентов часто возникают проблемы с глазами, легкими, костями и суставами. Без лечения продолжительность жизни у пациентов с синдромом Марфана часто ограничивается 30—40 годами, и смерть наступает вследствие расслаивающейся аневризмы аорты или застойной сердечной недостаточности.
Хотя нет эффективного лечения для пациентов с синдромом Марфана, бета-блокаторы и профилактические операции по замене части аорты, прилегающей к сердцу, увеличивают продолжительность жизни. Врачи продолжают искать более эффективные методы лечения, тем более, что некоторые пациенты от бета-блокаторов испытывают побочные эффекты, такие как усталость и тошнота.
В исследовании участвовали 608 пациентов с синдромом Марфана из 21 медицинского центра по всей стране. Пациенты были в возрасте от 6 месяцев до 25 лет и имели расширение аорты. Половина этих участников получали лозартан, а другая половина получала атенолол, стандартную терапию, но в более высоких дозах, чем обычно назначают врачи, чтобы увеличить эффективность бета-блокаторов. После трех лет лечения исследователи не нашли никаких различий между двумя группами в скорости расширения аорты.
«Это исследование показало, что у пациентов с синдромом Марфана, которые принимали атенолол или лозартан, был очень медленный темп расширения аорты, и каждая группа переносила свои лекарства хорошо», — сказал Браверман. «В то время как бета-блокаторы являются золотым стандартом для лечения, эти результаты показывают, что мы должны использовать эффективные дозы. Это также является альтернативной терапией для пациентов, которые не переносят бета-блокаторы».
Браверман отметил, что проводимые исследования, в том числе клинические испытания в настоящее время, будет продолжаться, чтобы пролить свет на различные воздействия этих препаратов. Исследователи хотели бы определить, влияют ли такие факторы, как генетические, возраст пациента и тяжесть заболевания, на эффективность одного препарата по сравнению с другим или комбинации того и другого.
ПОДРОБНЕЕ В НАУЧНОЙ СТАТЬЕ:
Ronald V. Lacro, Harry C. Dietz, Lynn A. Sleeper, Anji T. Yetman, Timothy J. Bradley, Steven D. Colan, Gail D. Pearson, E. Seda Selamet Tierney, Jami C. Levine, Andrew M. Atz, D. Woodrow Benson, Alan C. Braverman, Shan Chen, Julie De Backer, Bruce D. Gelb, Paul D. Grossfeld, Gloria L. Klein, Wyman W. Lai, Aimee Liou, Bart L. Loeys, Larry W. Markham, Aaron K. Olson, Stephen M. Paridon, Victoria L. Pemberton, Mary Ella Pierpont, Reed E. Pyeritz, Elizabeth Radojewski, Mary J. Roman, Angela M. Sharkey, Mario P. Stylianou, Stephanie Burns Wechsler, Luciana T. Young, Lynn Mahony. Atenolol versus Losartan in Children and Young Adults with Marfan’s Syndrome // New England Journal of Medicine — 2014
