Что нужно знать об апластической анемии

Апластическая анемия — это заболевание, при котором отмечается повреждение стволовых клеток в костном мозге человека. Эти клетки ответственны за производство красных (эритроциты) и белых кровяных телец (лейкоциты), тромбоцитов, которые жизненно важны для здоровья человека. Врачи считают, что различные состояния могут вызвать апластическую анемию. 

Что такое апластическая анемия?

Головные боли, головокружение и усталость являются общими симптомами апластической анемии. У пациента с апластической анемией костный мозг не продуцирует необходимые клетки крови. Врачи также называют апластическую анемию костномозговой недостаточностью. Заболевание наиболее распространено у детей старшего возраста, подростков и молодых людей.

Апластическая анемия — причины

Исследователи считают, что большинство случаев апластической анемии связано с иммунной системой, атакующей здоровые клетки костного мозга. Возможные причины этой реакции иммунной системы:

• воздействие бензола — химического вещества, используемого для производства пластмасс, синтетических волокон, красителей, моющих средств и пестицидов
• воздействие инсектицидов 
• невирусный гепатит
• воздействие пестицидов
• лекарственные средства, такие как химиотерапевтические препараты или хлорамфеникол
• гепатит
• беременность
• ревматоидный артрит и волчанка
• рак
• другие инфекции

Тем не менее, врачи обычно не могут точно определить основную причину в большинстве случаев. Когда причина неизвестна, врачи называют это состояние идиопатической апластической анемией.

Апластическая анемия — симптомы

Симптомы апластической анемии включают:

• головокружение
• слабость
• головную боль
• раздражительность
• бледность кожи
• затрудненное дыхание

Эти симптомы могут быть тяжелыми. Некоторые пациенты могут иметь симптомы, связанные с заболеваниями сердца, такие как боль в груди.

Апластическая анемия — диагностика

Чтобы диагностировать апластическую анемию, врач обычно назначает анализ крови. Он также начнет с вопроса о симптомах человека и его истории болезни. Анализ крови используют для оценки эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов человека. Если все три из этих компонентов низки, данное состояние называется панцитопения. Врач может также рекомендовать взять образец костного мозга из таза или бедра человека. Если у человека апластическая анемия, то в костном мозге не будет типичных стволовых клеток.

Апластическая анемия может иметь сходные симптомы с другими заболеваниями, такими как миелодиспластический синдром и пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Врач должен исключить эти состояния.

Иногда у человека с другими заболеваниями может развиться апластическая анемия. Эти состояния включают в себя:

1. Синдром атаксии с панцитопенией
2. Анемию Фанкони
3. Синдром Швахмана-Даймонда

Апластическая анемия — лечение

Имеются две цели при лечении апластической анемии. Первая — это уменьшение симптомов заболевания, а вторая — стимуляция костного мозга для создания новых клеток крови. 

Пациентам с апластической анемией назначают переливание крови и тромбоцитов для коррекции низких показателей крови. Им также назначают антибиотики, поскольку человеку нужны белые кровяные клетки для борьбы с инфекциями.

Чтобы стимулировать рост новых клеток, врачи обычно рекомендуют пересадку костного мозга. Для этого сначала назначают химиотерапевтические препараты, чтобы убить аномальные клетки костного мозга, которые влияют на общую функцию костного мозга человека. Затем выполняют трансплантацию костного мозга. Человек может получить костный мозг от близкого члена семьи или от совместимого донора.

Некоторые люди не переносят трансплантацию костного мозга, особенно пожилые люди и те, кто тяжело восстанавливается после химиотерапии. Другие пациенты могут не найти донора, который соответствует их костному мозгу. В этих случаях врач может назначить иммуносупрессивную терапию.

Иммуносупрессивные препараты подавляют иммунную систему, что останавливает ее нападение на здоровые клетки костного мозга. Примеры этих препаратов включают Антитимоцитарный глобулин (АТГ) и Циклоспорин. Но примерно треть людей с апластической анемией не реагируют на иммуносупрессивные препараты. Если это так, врачи могут рассмотреть другие методы лечения, такие как трансплантация гемопоэтических стволовых клеток и препарат под названием Элтромбопаг (Promacta).

Осложнения

Люди с апластической анемией могут столкнуться с осложнениями, вызванными болезнью, а также лечением. Иногда организм человека отказывается от трансплантации костного мозга. Врачи называют это болезнью «трансплантат против хозяина». Человек начинает чувствовать себя хуже и появляются симптомы, которые включают в себя:

• волдыри на коже
• тошноту
• рвоту
• диарею
• повреждение печени

По данным исследования 2015 года, примерно у 15% больных апластической анемией, получающих иммуносупрессивную терапию, развиваются миелодиспластические синдромы или острый миелоидный лейкоз.

Эти состояния могут развиться спустя годы после первоначально поставленного диагноза. Некоторые пациенты не реагируют на лечение апластической анемии. В этом случае они становятся уязвимы к инфекциям, которые представляют угрозу для их жизни.

Апластическая анемия — прогноз

Возраст и общее состояние здоровья человека могут повлиять на его выздоровление. Прогноз для человека с апластической анемией зависит от многих факторов, в том числе от таких, как:

1. Возраст: молодые люди обычно имеют лучшие результаты лечения, чем пожилые люди.
2. Донор: те, кто получает костный мозг от родного брата, как правило, имеют лучшие результаты, чем те, кто получает костный мозг от не родственного донора. 
3. Общее состояние здоровья: люди с хроническими заболеваниями могут иметь более сложный план лечения.

Врач обсудит перспективы лечения человека при рассмотрении различных методов лечения.

Статья по теме: О чем говорят нейтрофилы.