Что такое волчанка?

Волчанка — это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма становится гиперактивной и нападает на здоровую ткань. Симптомы включают воспаление, отек и повреждение суставов, кожи, почек, крови, сердца и легких.

Из-за своей сложной природы люди иногда называют волчанку «болезнью 1000 лиц».

В Соединенных Штатах люди сообщают о 16 000 новых случаях волчанки каждый год, и до 1,5 миллиона человек могут жить с этим заболеванием, согласно Lupus Foundation of America.

Волчанка затрагивает женщин в частности, и она чаще появляется в возрасте от 15 до 44 лет. Волчанка получила общественное внимание в 2015 году после того, как певица Селена Гомес сообщила, что заболела волчанкой в подростковом возрасте и прошла лечение этого состояния.

Волчанка не является инфекционным заболеванием. Оно не передается половым путем. Однако в редких случаях женщины с волчанкой могут рожать детей, у которых развивается волчанка. Это называется неонатальной волчанкой.

Типы волчанки

Существуют различные виды волчанки. Эта статья будет посвящена главным образом системной красной волчанке (СКВ), но другие типы включают дискоидную, индуцированную лекарственными препаратами и неонатальную волчанку.

Системная красная волчанка

Это  наиболее знакомый тип волчанки. СКВ может варьировать от легкой до тяжелой степени. СКВ может влиять на любые органы тела или системы органов. Это может вызвать воспаление кожи, суставов, легких, почек, крови, сердца или их комбинации. СКВ обычно проходит определенные циклы. Во время ремиссии у человека проходят симптомы. Во время вспышки болезнь активна, появляются симптомы.

Дискоидная красная волчанка

При дискоидной красной волчанке (ДКВ) поражается только кожа. На лице, шее и скальпе появляется сыпь. Поврежденные области могут стать чешуйчатыми, и это может привести к образованию рубцов. Сыпь может длиться от нескольких дней до нескольких лет, и она может повторяться.

Подострая кожная красная волчанка

Подострая кожная красная волчанка относится к поражениям кожи, которые появляются на частях тела, которые подвергаются воздействию солнца. Поражения не вызывают рубцов.

Лекарственная волчанка

Примерно у 10% людей с СКВ возникают симптомы из-за реакции на определенные лекарственные средства, отпускаемые по рецепту. Согласно Genetics Home Reference, около 80 препаратов могут вызывать это состояние.

К ним относятся некоторые из препаратов, которые люди используют для лечения гипертонии. Они также включают некоторые препараты для щитовидной железы, антибиотики, противогрибковые средства и оральные противозачаточные препараты.

Лекарственные средства, которые обычно ассоциируются с этой формой волчанки:

• Гидралазин;
• Прокаинамид;
• Изониазид.

Лекарственная волчанка, как правило, исчезает после того, как человек перестает принимать препарат.

Неонатальная волчанка

Большинство младенцев, рожденных от матерей с СКВ, здоровы. Однако около 1% женщин с аутоантителами к волчанке будут иметь ребенка с неонатальной волчанкой. Синдром Шегрена — это еще одно аутоиммунное состояние, которое часто встречается при волчанке. К основным симптомам относятся сухие глаза и сухость во рту.

При рождении младенцы с неонатальной волчанкой могут иметь кожную сыпь, проблемы с печенью и низкий уровень артериального давления. Около 10% из них страдают анемией.

Поражения обычно проходят через несколько недель. Однако у некоторых младенцев бывают кардиологические проблемы, младенцу может понадобиться кардиостимулятор. Это может быть опасным для жизни состоянием. Для женщин с СКВ или другими связанными с этим аутоиммунными заболеваниями необходимо постоянное наблюдение врача во период беременности.

Причины волчанки

Иммунная система защищает организм и борется с антигенами, такими как вирусы, бактерии и микробы. Она осуществляет это, производя белки, называемые антителами. Лейкоциты или В-лимфоциты продуцируют эти антитела. Когда у человека есть аутоиммунное состояние, такое как волчанка, иммунная система не может различать нежелательные вещества, антигены и здоровые ткани. В результате иммунная система направляет антитела как к здоровой ткани, так и к антигенам. Это вызывает отек, боль и повреждение тканей. Наиболее распространенным типом аутоантител, который развивается у людей с волчанкой, является антиядерное антитело (АНА). Эти аутоантитела циркулируют в крови, но некоторые из клеток организма имеют достаточно проницаемые стенки, чтобы пропускать некоторые аутоантитела.

Затем аутоантитела могут атаковать ДНК в ядре этих клеток. Несколько генетических факторов, вероятно, влияют на развитие СКВ.

Некоторые гены в организме помогают иммунной системе функционировать. У людей с СКВ изменения в этих генах могут помешать работе иммунной системы. Одна из возможных теорий связана с гибелью клеток, естественным процессом, который возникает, когда организм обновляет свои клетки, согласно Genetics Home Reference.

Некоторые ученые считают, что из-за генетических факторов организм не избавляется от отмерших клеток. Эти мертвые клетки, которые остаются, могут высвобождать вещества, которые вызывают нарушение функционирования иммунной системы.

Факторы риска: гормоны, гены и окружающая среда

Волчанка может развиваться в ответ на ряд факторов. Они могут быть гормональными, генетическими, экологическими или их комбинацией.

Национальные институты здравоохранения США (U.S. National Institutes of Health) отмечают, что женщины в девять раз чаще страдают волчанкой, чем мужчины. Возраст: симптомы и диагноз зачастую возникают в возрасте от 15 до 45 лет. Однако, 20% случаев появляются после 50 лет, согласно Genetics Home Reference.

Поскольку 9 из 10 случаев волчанки влияют на женщин, исследователи рассматривают возможную связь между эстрогеном и волчанкой. В обзоре, опубликованном в 2016 году, ученые заметили, что эстроген может влиять на иммунную активность и индуцировать антитела волчанки у мышей, которые восприимчивы к волчанке. Это может объяснить, почему аутоиммунные заболевания чаще затрагивают женщин, чем мужчин.

Пока недостаточно доказательств того, что эстроген вызывает волчанку. Если есть связь, лечение на основе эстрогена может регулировать тяжесть волчанки. Тем не менее, необходимо больше исследований, прежде чем врачи могут предложить его в качестве лечения.

Исследователи не доказали, что какой-либо специфический генетический фактор вызывает волчанку, хотя в некоторых семьях это встречается чаще.

У человека, имеющего родственника первой или второй степени родства с волчанкой, будет более высокий риск его развития.

Ученые определили гены, которые могут способствовать развитию волчанки, но недостаточно доказательств того, что они вызывают заболевание.

Окружающая среда

Экологические агенты, такие как химические вещества или вирусы, могут способствовать инициированию волчанки у людей, которые уже генетически восприимчивы.

Возможные экологические триггеры включают:

1. Курение: увеличение числа случаев в последние десятилетия может быть связано с более высоким уровнем воздействия табака.
2. Воздействие солнечного света: некоторые считают, что это может быть триггером.
3. Препараты: около 10% случаев могут быть связаны с лекарственными средствами, согласно Genetics Home Reference.
4. Вирусные инфекции: это может вызвать симптомы у людей, которые склонны к СКВ.

Микробиота кишечника

В последнее время ученые рассматривают микробиоту кишечника как возможный фактор развития волчанки. Ученые, опубликовавшие исследования в области прикладной и экологической микробиологии в 2018 году, отметили, что специфические изменения микробиоты кишечника характерны как у людей, так и у мышей с волчанкой.

Это требует больше исследований в этой области.

Дети подвержены риску?

Волчанка редка у детей в возрасте до 15 лет. Младенцы с новорожденной волчанкой могут иметь более высокий шанс развития еще одного аутоиммунного заболевания позже в жизни.

Симптомы волчанки

Симптомы волчанки возникают во время вспышек. Между вспышками люди обычно испытывают периоды ремиссии, когда симптомов мало или вообще нет.

• усталость;
• потеря аппетита и потеря веса;
• боль или отек в суставах и мышцах;
• отек в ногах или вокруг глаз;
• отек желез и лимфатических узлов;
• кожная сыпь из-за кровотечения под кожей;
• язвы во рту;
• чувствительность к солнцу;
• лихорадка;
• головные боли;
• боль в груди при глубоком дыхании;
• выпадение волос;
• синдром Рейно;
• артрит.

Влияние на другие системы организма

Волчанка также может влиять на следующие системы:

Почки: воспаление почек (нефрит). 1 из 3 человек с волчанкой имеют проблемы с почками. Легкие : у некоторых людей развивается плеврит, что вызывает боль в груди, особенно при дыхании. Может развиться пневмония.

Центральная нервная система: волчанка иногда может поражать мозг и центральную нервную систему . Симптомы включают головные боли, головокружение, депрессию, нарушения памяти, проблемы со зрением, судороги, инсульт или изменения в поведении.

Может возникнуть васкулит или воспаление кровеносных сосудов. Это может повлиять на циркуляцию крови.

Кровь: волчанка может вызвать анемию, лейкопению (уменьшенное количество лейкоцитов) или тромбоцитопению (уменьшение количества тромбоцитов в крови, которые способствуют свертыванию крови).

Сердце: если воспаление влияет на сердце, это может привести к миокардиту и эндокардиту. Она также может влиять на оболочку, которая окружает сердце, вызывая перикардит. Может возникнуть боль в груди или другие симптомы. Эндокардит может повредить клапаны сердца.

Другие осложнения

Наличие волчанки увеличивает риск ряда проблем со здоровьем:

Инфекция: инфекция становится более вероятной, потому что и волчанка ослабляет иммунную систему. Общие инфекции включают инфекции мочевых путей, респираторные инфекции, дрожжевые инфекции, сальмонеллы, герпес. Остеопороз костной ткани: Это происходит, когда снижено кровоснабжение в кости. В конце концов, кость может разрушиться. Это чаще всего влияет на тазобедренный сустав.

Осложнения беременности : женщины с волчанкой имеют более высокий риск потери беременности, преждевременных родов и преэклампсии , состояние, которое включает высокое давление. Чтобы уменьшить риск этих осложнений, врачи часто рекомендуют задерживать беременность до тех пор, пока волчанка не будет находиться под контролем не менее 6 месяцев.

Лечение и домашние средства

В настоящее время нет лечения от волчанки, но люди могут управлять своими симптомами и вспышками с изменениями образа жизни и лекарствами.

Цель лечения:

• предотвращать или управлять вспышками;
• уменьшить риск повреждения органа.

Препараты могут помочь:

• уменьшить боль и опухоль;
• регулировать деятельность иммунной системы;
• сбалансировать гормоны;
• уменьшить или предотвратить повреждение суставов и органов;
• управлять кровяным давлением;
• снизить риск заражения;
• контролировать  холестерин.

Точное лечение будет зависеть от того, как волчанка влияет на человека. Без лечения могут возникать вспышки, которые могут иметь опасные для жизни последствия.

Альтернативная и домашняя терапия

Помимо препаратов, следующее может помочь облегчить боль или уменьшить риск вспышки:

• применение тепла и холода;
• участие в релаксации или медитации, включая йогу и тай-чи;
• регулярные упражнения, когда это возможно;
• избегать воздействия солнца;
• избегать стресс.

Прогноз

Люди, у которых был диагноз волчанки в анамнезе, обычно не выживают более 5 лет. Теперь, однако, лечение может значительно увеличить продолжительность жизни человека, согласно данным Национального института здоровья.

Эффективная терапия также позволяет управлять волчанкой, так что человек может жить активной, здоровой жизнью.

Когда ученые узнают больше о генетике, врачи надеются, что однажды они смогут идентифицировать волчанку на более ранней стадии. Это облегчит предотвращение осложнений до их возникновения.

Ученые полагают, что волчанка повышает риск развития рака шейки матки у женщин.