Ученые обнаружили, что иммунные клетки в головном мозге играют непосредственную роль в развитии бокового амиотрофического склероза (БАС, болезнь Лу Герига). Результаты данного исследования дают надежду на новые методы лечения нейродегенеративной болезни, которая постепенно приводит к параличу и смерти. Результаты научной работы опубликованы в журнале Science.
Исследователи сосредоточились на генетической мутации, которая вызывает БАС, известный также как болезнь Лу Герига, лобно-височную деменцию и другие неврологические расстройства, которые, как правило, приводят к изменениям личности и поведения.
Исследователи разработали две генетические модели мышей, у которых отсутствует ген, известный как C9orf72. По данным ученых, он оказывает влияние на функции иммунной системы головного мозга.
Вместо того чтобы развиться расстройству, у мышей без гена неожиданно пострадала иммунная система. Структуры внутри иммунных клеток — известные как лизосомы обычно избавляются от нежелательного клеточного материала, но без гена C9orf72 данная клеточная структура перестала функционировать должным образом.
«Ген C9orf72 играет решающую роль в функционировании иммунных клеток головного мозга. Это еще раз доказывает то, что иммунная система мозга способствует развитию заболеванию, а не просто реагирует на повреждение», — сказал Роберт Балох (Robert Baloh).
Как проявляется БАС?
БАС постепенно уничтожает нервные клетки в головном и спинном мозге. Это одно из наиболее распространенных нервно-мышечных заболеваний. Около 10% случаев этого заболевания вызваны мутацией гена C9orf72.
Исследователи отметили, что их выводы указывают на новые методы лечения дисфункции иммунных клеток, особенно у пациентов с мутацией гена C9orf72. К препаратам, которые снижают уровень гена, следует подходить с осторожностью, поскольку они могут разрушать иммунную систему.
«Наша работа показывает, что носители мутации гена C9orf72 могут по-разному реагировать на иммуномодулирующие препараты по сравнению с другими пациентами с БАС», — говорят исследователи.
Таким образом, результаты исследования помогут врачам понять различия между носителями мутации гена и другими пациентами с БАС.
Авторы другого исследования заявляют, что сахарный диабет защищает от БАС.
Подробнее в научной статье:
O’Rourke J. G. et al. C9orf72 is required for proper macrophage and microglial function in mice //Science. – 2016. – Т. 351. – №. 6279. – С. 1324-1329.
