На что влияет нарушение иммунодефицита?

Иммунодефицитные состояния мешают функционированию иммунной системы. В результате организм не способен бороться с атаками бактерий, вирусов и грибков. Человек с этим типом расстройства чаще сталкивается с частыми инфекциями, поражающими желудочно-кишечный тракт, пазухи и легкие, а также с другими более серьезными и опасными для жизни заболеваниями.

Существуют значительные различия между типами нарушений иммунодефицита. Первичные нарушения иммунодефицита являются генетическими и передаются по наследству. Исследователи выявили более 300 таких генетических нарушений.

Люди приобретают вторичные нарушения иммунодефицита в результате болезни, инфекции, недоедания или лечения, такого как химиотерапия или операция.

Механизм развития иммунодефицитного состояния

Иммунная система борется с инфекцией двумя способами: Т-клетки непосредственно уничтожают инфекционного агента, а В-клетки вырабатывают антитела для его уничтожения. Каждый метод включает в себя различные клетки, которые продуцируются в костном мозгу человека. В-клетки созревают в костном мозгу, а Т-клетки созревают в тимусе — железе, которое расположена за грудиной. Затем зрелые клетки попадают в селезенку и лимфатические узлы, где ждут сигнала для борьбы с инфекцией. Эти клетки также перемещаются в места, где могут обнаружить инфекционных агентов и бороться с ними при попадании в организм. Эти области включают в себя:

• глаза;
• нос;
• рот;
• кишечник.

Все нарушения иммунодефицита возникают в результате проблем иммунной системы. Хотя когда-то ученые считали, что эти расстройства встречаются довольно редко, исследователи предполагают, что у 1 из 1200-2000 человек может быть первичное нарушение иммунодефицита.

Иммунодефицитные состояния — классификация

Существует два основных типа иммунодефицитных расстройств: первичный и вторичный. У этих категорий есть различия. Среди первичных нарушений иммунодефицита:

• дефицит антител, связанный с низким уровнем антител одного типа;
• комбинированные иммунодефициты, включающие низкие уровни более чем одного типа антител;
• комбинированные иммунодефициты с синдромами, такими как экзема;
• тяжелые комбинированные иммунодефициты, включающие как нарушение врожденного, так и адаптивного иммунитета;
• фагоцитарные дефекты, влияющие на способность определенных лейкоцитов глотать и разрушать инфекционный агент;
• клеточный иммунодефицит или врожденные нарушения иммунитета, которые препятствуют способности человека непосредственно бороться с инфекциями без антител;
• иммунная дисрегуляция, термин для генетических нарушений, которые влияют на всю иммунную систему, вызывая сбой нескольких систем.

Вторичные нарушения иммунодефицита имеют сходные основные симптомы с первичными нарушениями. То, как эти состояния формируются, зависит от обстоятельств, которые привели к их развитию. Например, человек, у которого иммунодефицитное состояние сформировалось в результате химиотерапии, будет иметь другие симптомы и ему потребуется не такое лечение, как больному с ВИЧ.

Иммунодефицитные состояния — факторы риска

Первичные нарушения иммунодефицита имеют прямую связь с генетикой, поэтому одним из наиболее значимых факторов риска является наличие члена семьи с таким типом состояния. Диагностика иммунодефицитного состояния обычно занимает 9-15 лет, поэтому лечение приводит к необратимому повреждению у 37% людей с этим типом состояния. Более быстрая диагностика и лечение могут снизить эту цифру, поэтому врачи призывают пациентов с частыми, серьезными, длительными или необычными инфекциями обращаться к врачу.

Поскольку вторичные нарушения иммунодефицита имеют широкий спектр причин, они также имеют множество факторов риска, в том числе:

• внутривенное использование наркотиков;
• небезопасный секс;
• ограниченный доступ к питанию;
• плохое общее физическое состояние;
• количество используемых лекарственных препаратов.

Возраст также является фактором риска, так как недоношенные дети и пожилые люди более склонны иметь вторичный иммунодефицит. Важно отметить, что иммунодефицитные состояния также могут быть факторами риска других заболеваний. Например, человек с таким типом расстройства может с большей вероятностью заболеть аутоиммунным заболеванием или некоторыми видами рака.

Иммунодефицитные состояния — симптомы

Симптомы иммунодефицитных расстройств могут значительно различаться. Тем не менее, основным симптомом первичного или вторичного иммунодефицитного заболевания является склонность к рецидивирующим инфекциям, которые серьезны и трудно поддаются лечению. Общие проблемы, которые могут указывать на нарушение иммунодефицита:

• потеря веса;
• медленный рост у детей;
• увеличение миндалин;
• анемия;
• низкий уровень тромбоцитов;
• отек суставов;
• частые абсцессы;
• конъюнктивит;
• сыпь;
• пищевые аллергии;
• проблемы с деснами.

Симптомы нарушения иммунодефицита имеют прямые связи с повреждением иммунной системы. Например, когда этот расстройство поражает В-клетки, которые вырабатывают антитела, повторяющиеся бактериальные инфекции могут быть распространенной проблемой. Но когда расстройство поражает части иммунной системы, включающие как B-, так и T-клетки, то грибки, бактерии и вирусы легко могут вызвать инфекцию. Специфические нарушения иммунодефицита имеют определенные ассоциации. Например,

дефицит антител связан с частыми инфекциями, особенно бактериями.

Фагоцитарные дефекты могут привести к медленному заживлению ран и скоплениям иммунных клеток, называемых гранулемами.

Некоторые формы дефицита питания могут привести к инфекциям печени, в то время как люди с другими формами могут быть склонны к аутоиммунным заболеваниям.

Иммунная дисрегуляция может увеличить риск развития аутоиммунного заболевания.

Иммунодефицитное состояние — причины

Первичные нарушения иммунодефицита возникают в результате генетических мутаций. В некоторых случаях ученые не смогли определить путь, по которому следуют эти мутации. 

Вторичные нарушения иммунодефицита развиваются в ответ на инфекции или лечение. Некоторые из причин включают в себя:

• инфекции, такие как ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра или цитомегаловирус;
• хирургическое вмешательство, включающее удаление селезенки, трансплантацию стволовых клеток или анестезию;
• плохое питание, возможно, из-за недостатка цинка или других витаминов или минералов;
• сильные ожоги;
• химиотерапия;
• стероиды;
• лечение иммунодепрессантами;
• противоэпилептические препараты;
• рак;
• сахарный диабет.

Профилактика иммунодефицитных состояний

Для людей с первичными нарушениями иммунодефицита предотвращение инфекции очень важно, так как они имеют более высокий риск. Врачи призывают этих людей:

• Соблюдать гигиену во всех отношениях, особенно при мытье рук;
• Вести здоровый образ жизни, включающий диету, физические упражнения и отдых;
• Ограничить контакт с больными людьми;
• При необходимости применять вакцины;
• Обращаться к медицинским работникам для регулярных проверок. 

Врачи используют препараты для лечения инфекций, возникающих в результате снижения функции иммунной системы, и для устранения основного расстройства. Например, люди с низким количеством Т-клеток зачастую получают лечение от оппортунистических инфекций еще до того, как они заболели, в то время как люди с низким уровнем антител иммуноглобулина G могут получать ежемесячные прививки для поддержания своего уровня.

Можно предотвратить некоторые вторичные нарушения иммунодефицита. Например, человек может избежать заражения ВИЧ, используя презерватив.

Трансплантация костного мозга может улучшить функцию иммунной системы у людей с некоторыми первичными нарушениями иммунодефицита, которые являются серьезными и влияют на общее качество жизни.