Рак аппендикса: типы, симптомы, лечение и выживаемость

Рак аппендикса является редким типом рака, и зачастую на ранних стадиях протекает бессимптомно.

Аппендикс (червеобразный отросток) представляет собой трубчатый мешочек длиной около 10 см, который соединяется с первым отделом толстого кишечника. Ученые до конца не понимают точное назначение этого органа. Люди могут жить нормальной и здоровой жизнью без него. Рак аппендикса встречается крайне редко. По статистическим данным, этот тип рака поражает от 2 до 9 человек на 1 миллион.

Рак аппендикса — типы

Аппендицит может быть первым признаком рака аппендикса. Рак аппендикса включает несколько типов опухолевых клеток, которые могут поражать различные части червеобразного отростка. Некоторые опухоли аппендикса являются доброкачественными. Другие опухоли являются злокачественными и, следовательно, могут распространяться на другие органы.

Опухоль аппендикса может быть одним из следующих типов:

1. Нейроэндокринная опухоль. Также известная как карциноидная опухоль, этот тип обычно начинается на кончике червеобразного отростка и составляет более половины злокачественных опухолей аппендикса.
2. Муцинозная цистаденома. Это доброкачественная опухоль, начинающаяся в слизистых оболочках, которые представляют собой заполненные слизью участки отека или мешочков в стенке аппендикса. Муцинозная цистаденома является доброкачественной и не распространяется на другие органы.
3. Муцинозная цистаденокарцинома (МЦАК). Этот тип опухоли также начинается в слизистых оболочках, но он злокачественный. На его долю приходится около 20% всех случаев рака аппендикса.
4. Аденокарцинома толстой кишки. Около 10% всех опухолей червеобразного отростка представляют собой аденокарциномы, и обычно они начинаются у основания червеобразного отростка. Они могут распространяться на другие органы и области организма.
5. Опухоль из бокаловидных клеток. Этот тип опухоли, также известный как  аденонейроэндокринная карцинома, имеет сходные характеристики как с нейроэндокринной опухолью, так и с аденокарциномой. Карцинома бокаловидной клетки может распространяться на другие органы и имеет тенденцию быть более агрессивной, чем нейроэндокринная опухоль.
6. Карцинома клеточной кольцевой клетки толстой кишки. Редкая и трудно поддающаяся лечению злокачественная опухоль, клеточная аденокарцинома растет быстро и ее труднее удалить, чем другие аденокарциномы.
7. Параганглиома. Этот тип опухоли обычно доброкачественный. Однако в медицинской литературе сообщается об одном редком случае злокачественной параганглиомы аппендикса.

Рак аппендикса — симптомы

Рак аппендикса зачастую не вызывает никаких симптомов на ранних стадиях. Врачи диагностируют людей с этим состоянием на поздних стадиях, когда рак распространился на другие органы.

Признаки и симптомы рака аппендикса часто зависят от воздействия опухоли:

Псевдомиксома брюшины

Некоторые типы опухолей червеобразного отростка могут вызывать псевдомиксому брюшину, которая возникает, когда разрыв червеобразного отростка и опухолевые клетки проникают в брюшную полость. Опухолевые клетки выделяют белковый гель, называемый муцин, который может накапливаться в брюшной полости и продолжать распространяться. Без лечения его накопление может привести к проблемам с пищеварительной системой и кишечными заворотом. Муцинозные цистаденомы и муцинозные цистаденокарциномы червеобразного отростка могут вызывать псевдомиксому брюшины. Симптомы включают в себя:

• боль в животе, которая может приходить и уходить;
• опухший или увеличенный живот;
• потерю аппетита;
• чувство сытости после употребления небольшого количества пищи;
• тошноту или рвоту;
• паховую грыжу.

Аппендицит

Аппендицит — воспаление червеобразного отростка, может быть первым признаком рака. Это происходит главным образом потому, что некоторые опухоли могут блокировать аппендикс, приводя к тому, что бактерии, которые обычно находятся в кишечнике, попадают в ловушку и размножаются внутри аппендикса. Наиболее распространенным методом лечения аппендицита является экстренная операция по удалению аппендикса. Как только хирург удаляет аппендикс, биопсия ткани может показать, что у человека рак аппендикса.

Симптомы аппендицита обычно включают сильную боль в животе, которая:

• локализуется между пупком и нижней правой части живота;
• усиливается от движения или глубоких вдохов;
• приходит внезапно и быстро ухудшается.

Аппендицит также может вызывать:

• раздражение брюшины;
• тошноту или рвоту;
• запор или диарею;

Не все виды рака аппендикса вызывают аппендицит. Например, большинство нейроэндокринных опухолей образуются на кончике аппендикса, поэтому они вряд ли станут причиной закупорки, которая может привести к аппендициту.

Также важно отметить, что многие люди, у которых аппендицит, не имеют рак аппендикса. Другие факторы, такие как травма живота и воспалительные заболевания кишечника, могут вызвать аппендицит. Многие случаи аппендицита не имеют известных причин.

Другие признаки рака аппендикса

В некоторых случаях люди с раком аппендикса могут обнаружить твердую опухоль в области живота или таза. У них также могут быть боли в животе. У женщин рак аппендикса может быть принят за рак яичников.

Если рак червеобразного отростка злокачественный, раковые клетки могут распространяться на поверхности других органов брюшной полости и слизистой оболочки брюшной полости. Этот процесс также называют перитонеальный карциноматоз (одна из форм метастазирования). Если его не предотвратить, то у человека нарушается функция кишечника или возникает закупорка кишечника.

Злокачественный рак червеобразного отростка чаще всего распространяется на поверхности:

• печени;
• селезенки;
• яичника;
• матки.
• слизистой оболочки брюшной полости и брюшины.

Как правило, рак аппендикса не распространяется на органы вне брюшной полости, за исключением аденокарциномы.

Причина рака аппендикса

Ученые пока точно не знают, что вызывает рак червеобразного отростка. Они не обнаружили никаких связей между раком аппендикса и генетическими или экологическими причинами. Рак червеобразного отростка одинаково поражает мужчин и женщин и редко встречается у детей. Средний возраст диагностики рака аппендикса составляет  от 40 до 59 лет.

Диагностика рака аппендикса

Врачи диагностируют многие виды рака аппендикса после того, как человек перенес операцию по аппендициту или когда опухоль распространяется на другие органы. Врачам сложно диагностировать рак аппендикса с помощью таких визуальных тестов, как УЗИ, МРТ или КТ. Анализы крови также не являются надежным показателем рака аппендикса. Зачастую врач может диагностировать у человека рак аппендикса после биопсии опухоли.

Лечение рака аппендикса

Лечение рака аппендикса может включать хирургическое вмешательство и химиотерапию. Врачи определят лечение рака аппендикса на основе нескольких факторов:

• типа опухоли;
• куда рак распространился;
• любые другие проблемы со здоровьем.

Если рак не распространился за пределы червеобразного отростка, человеку может потребоваться только операция. Если он распространился на другие органы, хирург может удалить пораженные органы, чтобы полностью устранить рак. Это может включать часть кишечника, яичников и брюшины. Большинство людей получают пользу от хирургического лечения, при которой удаляется аппендикс и правый отдел толстой кишки, особенно если опухоль больше 2 сантиметров. Эта процедура известна как правосторонняя гемиколэктомия.

Некоторые люди могут также пройти химиотерапию после операции, чтобы убить раковые клетки. Процедура, известная как гипертермическая интраоперационная внутрибрюшная химиотерапия, может быть эффективной против рака аппендикса, который распространился в брюшную полость. Хирург заполняет брюшную полость подогретым химиотерапевтическим раствором и оставляет на 1,5 часа. Эта техника может устранить раковые клетки, которые врачи могут не увидеть. Внутрибрюшная химиотерапия является новым методом лечения и может иметь длительное время восстановления, от 8 недель до нескольких месяцев.

Показатели выживания при раке аппендикса

Коэффициент выживаемости при раке аппендикса зависит от типа опухоли, распространилась ли она и где находится. Врачи считает, что человек будет жить в течение 5 лет после постановки диагноза рака.

По данным Американского общества клинической онкологии (American Society for Clinical Oncology), 5-летняя выживаемость нейроэндокринных опухолей аппендикса составляет:

1. Почти 100%, если опухоль менее 3 см и без метастазов.
2. Около 78%, если опухоль меньше 3 см и распространилась на близлежащие лимфатические узлы.
3. Около 78%, если опухоль больше 3 см, независимо от того, распространилась ли она  на другие части тела.
4. Около 32%, если рак распространился на другие части тела.
5. При опухолях из бокаловидных клеток 76% людей будут жить в течение 5 лет после постановки диагноза.