Саркома Юинга: причины, симптомы, лечение

Саркома Юинга — это форма рака костей, которая обычно поражает детей и подростков. Саркома Юинга может быть очень агрессивной, но клетки, как правило, хорошо реагируют на лучевую терапию. В идеале врачи должны диагностировать рак до того, как он распространится (метастазирует).

Саркома Юинга — что это за болезнь?

Саркома Юинга — это редкий тип рака, который начинается в кости — обычно в тазу, грудной клетке или костях нижней конечностях — и встречается в основном у детей и подростков. Доктор Джеймс Юинг (James Ewing) впервые описал саркому в 1921 году. Он определил раковые клетки, которые выглядели иначе, чем клетки остеосаркомы, другого типа костной опухоли. Врачи также называют этот тип рака семейством опухолей Юинга. Эти опухоли имеют отдельные клетки, которые хорошо реагируют на лучевую терапию. Этот редкий тип рака составляет всего 1,5% от всех видов рака в детском возрасте и является вторым наиболее распространенным типом рака костей у детей после остеосаркомы.

Саркома Юинга — причины

Хотя исследователи не уверены, почему у некоторых людей развивается саркома Юинга, они выявили мутации в определенных генах в опухолевых клетках, которые вызывают этот рак. К ним относятся ген EWSR1 на хромосоме 22 и ген FLI1 на хромосоме 11. Эти генетические мутации происходят спонтанно в течение жизни человека. Индивид не наследует их от члена семьи. Нет никаких известных факторов риска развития саркомы Юинга, которые делают одного человека более склонным к развитию этого рака, чем другого.

Саркома Юинга — симптомы

Саркома Юинга может вызывать следующие симптомы, такие как:

• перелом костей без явной причины
• лихорадка
• опухоль под кожей, которая обычно мягкая и теплая на ощупь
• боль в пораженной области, такой как руки, спина, грудь, ноги или таз
• отек в области поражения

По статистике, 87% сарком Юинга являются саркомами костей. Другие типы формируются в мягких тканях, таких как хрящи, которые окружают кости. Саркома Юинга может распространяться и на другие участки тела. Врачи называют этот процесс метастазированием. Рак может распространиться на другие кости, костный мозг и легкие. Врачи классифицируют саркому Юинга как один из трех типов, в зависимости от ее распространенности:

1. Локализованная форма саркома Юинга: рак не распространился на другие части тела, но, возможно, распространился на другие близлежащие лимфатические узлы.
2. Метастатическая саркома Юинга: рак распространился на другие части тела, такие как легкие, костный мозг или другие кости.
3. Рецидивирующая саркома Юинга: у человека была саркома Юинга раньше, и она вернулась.

Саркома Юинга — диагностика

Прежде чем диагностировать саркому Юинга, врач изучит историю болезни и расспросит о симптомах. Врач проведет тщательный медицинский осмотр, сосредоточив внимание на проблемной области и назначит следующие тесты: 

• компьютерная томография
• МРТ
• рентгенография

Если опухоль присутствует, врач проведет биопсию, которая включает в себя взятие образца костной ткани. Эту ткань отправят в лабораторию, где специалист проверит ее на наличие раковых клеток.

Врач может также назначить анализы крови, биопсию костного мозга и другие виды сканирования, когда это необходимо. Эти тесты могут помочь определить, распространился ли рак в другие области.

Лечение саркомы Юинга

Возможные методы лечения саркомы Юинга включают в себя:

1. Химиотерапия: применяются препараты, чтобы убить размножение раковых клеток. Зачастую это первая линия лечения саркомы Юинга. Человек получает химиотерапию в течение 6-12 месяцев.
2. Лучевая терапия: включает в себя уничтожение раковых клеток с помощью высокоэнергетической лучевой терапии. Иногда врачи назначают лучевую терапию, чтобы уменьшить опухоль или предотвратить ее распространение.
3. Оперативное лечение: в некоторых случаях врач рекомендует хирургическое удаление опухоли. Если врач должен удалить кость, он рекомендует заменить ее костным трансплантатом или искусственной костью.
4. Лечение стволовыми клетками: врачи проводят трансплантацию стволовых клеток из костного мозга донора для стимулирования здорового роста костных клеток.

Врачи могут использовать комбинацию методов лечения в зависимости от того, как далеко распространился рак, и общего состояния здоровья человека.

Осложнения

Возможные осложнения саркомы Юинга:

• плевральный выпот, который является накоплением жидкости в слоях легочной ткани
• затрудненное дыхание
• слабость или паралич мышц

Если саркома Юинга распространилась на другие участки тела, это может быть опасно для жизни. По этой причине очень важно, чтобы врач поставил диагноз как можно раньше.

Саркома Юинга — прогноз

Перспективы, как правило, лучше, когда рак остается локализованным. Примерно две трети людей, у которых рак не распространился на другие области тела, выживают 5 лет после постановки диагноза. Люди, которые имеют положительные результаты — это те:

          у которых рак не распространился

• у которых рак хорошо реагирует на химиотерапию
• у которых опухоль возникает на конечностях костей 
• у которых хирург может полностью удалить опухоль

Вероятность успешного лечения различна для каждого человека, поэтому родители должны поговорить с врачом об ожидаемом будущем для их ребенка.

Заключение

Любой, кто замечает признаки и симптомы саркомы Юинга, такие как перелом кости без видимой причины или болезненная шишка или опухоль, должен обратиться к врачу.

Научная статья по теме: Фтор не вызывает рак костей.