В новом исследовании, опубликованном в журнале Proceedings of the National Academy of Sciences, ученые из Имперского колледжа Лондона (Imperial College London) обнаружили, что заставляет нормальные белки преобразовываться в патологическую форму, вызывая такие заболевания, как болезнь Крейтцфельда-Якоба (БКЯ) и болезнь Куру.
Прионы
Исследователи изучили группу заболеваний мозга, вызываемых белками, называемыми прионами, которые нарушают работу и неправильно сворачиваются, превращаясь в форму, способную накапливаться и уничтожать клетки мозга. На проявление этих болезней могут уйти десятилетия, но они бывают агрессивными и смертельными. Обнаружение механизма, с помощью которого прионы становятся патогенными, является решающим шагом в борьбе с этими заболеваниями.
Результаты научной работы
Исследователи определили механизм, который превращает нормальные прионы в патогенную форму. Чтобы исследовать неправильное сворачивание прионов, ученые работали с мутантной формой прионного белка, обнаруживаемой у людей с наследственными прионными заболеваниями. Мутантная форма более агрессивна, из-за чего прионы быстрее переходят в патогенную форму. Однако прионы трудно выделить и очистить от других белков в количествах, достаточных для детального изучения. Затем авторы исследования использовали метод, называемый спектроскопией ядерного магнитного резонанса, в сочетании с вычислительным анализом, чтобы определить структуру промежуточного этапа, идентифицируя молекулярный механизм, работающий, когда прион неправильно сворачивается.
В испытательном исследовании, проведенном в пробирке, ученые смогли успешно блокировать переход прионов из нормальной в патогенную форму. Результаты исследования показывают, что можно нарушить этот механизм, что позволит исследователям разработать новые лекарственные препараты.
Авторы другого исследования утверждают, что заболевания головного мозга помогут вылечить ультразвуковые волны.
