Ученые изучили механизм прогрессирования идиопатического легочного фиброза

Совместное исследование под руководством Йельского университета (Yale University) улучшает научное понимание того, как прогрессирует идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) при заболеваниях легких, предоставляя исследователям план действий по поиску новых целей лечения этого заболевания. Результаты исследования опубликованы в научном журнале JCI Insight.

Актуальность проблемы

ИЛФ является хроническим заболеванием, при котором в легких происходит процесс рубцевания и это приводит к их дисфункции. ИЛФ затрагивает приблизительно 200 000 человек в США, с приблизительно 30 000 новых случаев каждый год. 50% пациентов с ИЛФ умирают через 3-5 лет после постановки диагноза, и причина ИЛФ неизвестна. 2 одобренных Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) лекарственных препарата для лечения ИЛФ замедляют прогрессирование заболевания, но не обращают его вспять. 

Материалы и методы обследования

Исследование проводилось под руководством Нафтали Камински (Naftali Kaminski). В исследовании ученые изучили области поражения в легких пациентов с ИЛФ. Исследователи использовали уникальную систему, которая позволила им количественно определять количество фиброза в дифференциально пораженных областях в легком, а затем измерить экспрессию всех генов в геноме человека в 1 и той же области путем секвенирования РНК. Ученые также изучили микроРНК, небольшие некодирующие РНК, которые, как известно, регулируют экспрессию генов. Исследования применили передовые методы системной биологии для выявления путей экспрессии генов, связанных с прогрессированием ИЛФ в легких и молекулами, которые их регулируют. 

Результаты научной работы

Ученые обнаружили, что легкое при ИЛФ претерпевает изменения в определенных генах. Затем ученые проследили, как эти гены продолжают изменяться, увеличиваясь или уменьшаясь по мере прогрессирования заболевания. По словам Камински, уникальной особенностью этого исследования является то, что оно представляет собой первую компьютерную модель прогрессирования ИЛФ и сопровождается интерактивным веб-сайтом, исследующим эту модель. Камински считает, что широкий доступ к данным ускорит исследование новых методов лечения ИЛФ. 

Ученые идентифицировали изменения экспрессии генов, которые были специфичны для ткани, связанной с ранним, прогрессирующим и конечным этапом фиброза. Также ученые идентифицировали различные молекулярные регуляторы для каждой из стадий фиброза.

«Это первое доказательство того, что на разных стадиях заболевания могут потребоваться различные вмешательства», — объясняет Камински.

Авторы другого исследования утверждают, что пересадка клеток легких повышает эффективность лечения гриппа у мышей.