Ученые изучили токсический белок, приводящий к развитию БАС

Ученые из Университета Северной Каролины в Чапел-Хилл показали, что белковые сгустки являются токсичными для моторных нейронов — тип нервных клеток, которые погибают у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом. Результаты исследования опубликованы в научном журнале PNAS.

Ученые изучили токсический белок, приводящий к развитию БАС ©Flickr/CT Senate Democrats
Ученые изучили токсический белок, приводящий к развитию БАС
©Flickr/CT Senate Democrats

Автор исследования Николай Дохолян (Nikolay Dokholyan), профессор биохимии и биофизики, говорит: «Это исследование является большим прорывом, потому что проливает свет на гибель двигательных нейронов и может быть важным для открытия новых лекарственных средств».

Боковой амиотрофический склероз (БАС) является группой заболеваний, при которых постепенно разрушаются нейроны — моторные нервные клетки, которые контролируют движение мышц. На заболевание впервые обратили внимание, когда американский игрок в бейсбол Лу Герига умер от данной патологии в 1941 году.

У пациентов с БАС наблюдается паралич и смерть, так как больные теряют способность двигаться, говорить, глотать и дышать.

Исследователи выявили, что у пациентов происходят изменения в белке, называемом SOD1, и возникают токсичные белковые скопления. В своем исследовании ученые обнаружили, что SOD1 в первую очередь собирает в сгустки три молекулы белка, или «тримеры». Авторы исследования обнаружили, что «тримеры» могут убивать выращенные в лаборатории клетки, похожие на моторные нейроны.

Элизабет Проктор (Elizabeth Proctor) говорит, что до этого никто не знал, какие именно эти взаимодействия ответственны за гибель моторных нейронов. 

Она добавляет: «Зная, как эти «тримеры» выглядят, мы можем попытаться разработать препараты, которые остановят их формирование, прежде чем они принесут вред».

Сведения о сгустках появились в начале 1990-х, ученые считали, что они неустойчивы и быстро распадаются, и их трудно изучать. Теперь, исследователи полагают, что нестабильность сгустков SOD1 делает их токсичными. Проктор считает, что это делает их реактивными с частями клеток, на которые они не должны влиять.

Исследователи с помощью компьютерного моделирования и экспериментов с живыми клетками разработали собственный алгоритм отображения структуры «тримера» SOD1, а затем разработали методы, чтобы проверить их влияние на моторные нейроны.

Используя эти методы, ученые обнаружили, что «тримеры» смертельны для моторных нейронов. Теперь они хотят выяснить, что удерживает «тримеры» от распада, так как это может быть важным для разработки лекарственного средства.

Исследователи считают, что их результаты могут иметь большое значение для исследования других нейродегенеративных заболеваний, таких как болезнь Паркинсона и Альцгеймера.

Другие ученые обнаружили, что у пациентов с сахарным диабетом второго типа снижен риск развития бокового амиотрофического склероза.

Подробнее в научной статье:

Proctor, Elizabeth A.; Fee, Lanette; Tao, Yazhong; Redler, Rachel L.; Fay, James M. et al. (2015) Nonnative SOD1 trimer is toxic to motor neurons in a model of amyotrophic lateral sclerosis // PNAS - p. 1516725113
Proctor, Elizabeth A.; Fee, Lanette; Tao, Yazhong; Redler, Rachel L.; Fay, James M. et al. (2015) Nonnative SOD1 trimer is toxic to motor neurons in a model of amyotrophic lateral sclerosis // PNAS — p. 1516725113

Приглашаем подписаться на наш канал в Яндекс Дзен


 
Рейтинг
( Пока оценок нет )
Клара Галиева/ автор статьи
Должность - Автор новостного блока. Врач-невропатолог. г. Санкт-Петербург.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями: