В новом исследовании, опубликованном в журнале Nature Communications, ученые из Исследовательского института Скриппса (The Scripps Research Institute) обнаружили, что сбои в системе контроля качества, которая защищает точность построения белков в клетках, могут привести к дегенерации моторных нейронов и связанным с ними заболеваниям.
Актуальность проблемы
Двигательные нейроны управляют движением, дыханием, глотанием и речью. Их гибель является признаком прогрессирующих заболеваний, таких как спинальная мышечная атрофия и Боковой амиотрофический склероз (БАС), также известный как болезнь Лу Герига. Понимание того, что может привести к гибели мотонейронов, является ключом к разработке точных методов лечения. Ученые выяснили, что причин возникновения заболеваний двигательных нейронов очень много.
Материалы и методы исследования
В новом исследовании ученые выделяют несколько вариантов гена под названием NEMF как новый драйвер заболеваний моторных нейронов. NEMF известен своей ролью в устранении сбоев, которые неизбежно возникают при производстве белка клеточными органеллами, называемыми рибосомами. NEMF помогает клетке перерабатывать деформированные фрагменты белка, полученные по ошибке.
Результаты исследования
Ученые обнаружили, что несколько мутантных форм NEMF у мышей вмешивались в систему и приводили к нейромышечным, нейродегенеративным или другим заболеваниям. Ученые также обнаружили, что инактивация фермента убиквитин-лигазы E3 listerin/Ltn1 вызывает дегенерацию моторных нейронов у мышей. Однако остается неясным, является ли нейродегенерация результатом дефектного контроля качества, связанного с рибосомами, или какой-то другой функцией листерина. Результаты дают убедительные доказательства того, что дисфункция контроля качества рибосом вызывает нейродегенерацию.
Авторы другого исследования обнаружили, что микроглии являются перспективной областью в лечении нейродегенеративных заболеваний.
Ведущий специалист отдела организации клинических исследований, терапевт, врач ультразвуковой диагностики АО «СЗМЦ» (г. Санкт-Петербург), главный редактор, учредитель сетевого издания Medical Insider, а также автор статей
E-mail для связи – [email protected];
