В новом исследовании, опубликованном в журнале Science Translational Medicine, ученые из Университета Лозанны (University of Lausanne) обнаружили, что у мышей можно замедлить прогрессирование мышечной дистрофии Дюшенна (МДД), добавив в их рацион уролитин А.
Актуальность вопроса
Примерно 1 из 3500 мальчиков рождается с МДД, которая обычно развивается в детстве и значительно сокращает продолжительность жизни. Ученые подчеркивают важную роль, которую дефектные митохондрии могут играть при МДД. Митохондрии, являющиеся электростанциями клеток, производят энергию, необходимую для нормального функционирования мышц. Исследование показало, что данные взяты как у пациентов с МДД, так и у мышей, выведенных для имитации этого состояния, и показывают значительные дефекты митохондриальной активности. В частности, паттерны экспрессии генов показывают, что развитие МДД связано с заметным снижением митофагии (удаление и переработка дефектных митохондрий) и поддержание высокого уровня энергии.
Материалы и результаты исследования
Известно, что природное соединение уролитин А активирует митофагию и улучшает здоровье митохондрий как у мышей, так и у людей. При кормлении модели мышей с МДД на протяжении 9 недель ученые обнаружили, что уровни митофагии эффективно восстанавливаются до нормального уровня. Это привело к значительному снижению повреждения мышц и улучшению здоровья и производительности мышц. У модели мышей с МДД, которым вводили уролитин A, сила захвата увеличилась на 31%, а беговая производительность увеличилась на 45% по сравнению с контрольными животными, не получавшими лечения. Выживаемость мышей увеличилась на 40%. Что важно для заболевания человека, уролитин А уменьшал фиброз в мышцах сердца и диафрагмы мышей с МДД на 36% и 39% соответственно. Подобные повреждения, наблюдаемые у пациентов с МДД, обычно приводят к сердечной или дыхательной недостаточности со смертельным исходом. Уролитин А также способен усиливать регенерацию мышечных стволовых клеток мыши. Это особенно актуально для заболевания людей, поскольку начало МДД связано с истощением функциональных стволовых клеток.
Авторы другого исследования утверждают, что белок саркоспан поможет в лечении мышечной дистрофии Дюшенна.
