Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — редкое прогрессирующее заболевание печени, которое повреждает желчные протоки и значительно увеличивает риск рака желчных протоков, особенно типа, называемого холангиокарциномой (ХКА). Этот рак агрессивен, и хирургическое вмешательство проводится редко. Трансплантация печени является потенциальным вариантом лечения для некоторых пациентов с ПСХ-ХКА, особенно если рак выявлен на ранней стадии. Ранняя диагностика необходима для успешного лечения.
ПСХ может поражать людей всех возрастов, но в первую очередь мужчин в возрасте от 30 до 40 лет. Это зачастую сопровождается воспалительным заболеванием кишечника (ВЗК). Заболевание может прогрессировать до печеночной недостаточности и повышать риск колоректального рака. Излечения от ПСХ не существует, но препараты могут помочь справиться с симптомами.
Диагностика ХКА у пациентов с ПСХ затруднена из-за ограничений в диагностических инструментах и неспецифических симптомов, которые зачастую появляются поздно и имитируют симптомы самого прогрессирующего ПСХ. Магнитно-резонансная томография с магнитно-резонансной холангиопанкреатографией (МРТ/МРХПГ) является лучшим методом визуализации при подозрении на ПСХ-ХКА.
Для избранной группы пациентов с ПСХ-ХКА трансплантация печени стала потенциально основным методом лечения, особенно для определенного типа рака желчных протоков, называемого перихилярным CCA (pCCA). Однако у большинства пациентов диагноз диагностируется на поздней стадии, когда методы лечения уже недоступны.
Из-за трудностей ранней диагностики ХКА у пациентов с ПСХ высокого риска рекомендуется низкий порог подозрения. Регулярные высококачественные МРТ/МРХПГ имеют решающее значение для раннего выявления.
Исследователи активно ищут более эффективные стратегии для раннего выявления ХКА у пациентов с ПСХ. Разработка более совершенных методов наблюдения и диагностических тестов является первоочередной задачей.
ПСХ — тяжелое заболевание печени, значительно повышающее риск рака желчных протоков. Раннее выявление ХКА имеет важное значение для успешного лечения с помощью трансплантации печени. Необходимы дополнительные исследования для улучшения методов раннего выявления и расширения вариантов лечения пациентов с ПСХ.
Исследование опубликовано в научном журнале eGastroenterology.
Литература:
Christina Villard et al, Treatment of cholangiocarcinoma in patients with primary sclerosing cholangitis: a comprehensive review, eGastroenterology (2024). DOI: 10.1136/egastro-2023-100045
Руководитель Отдела организации клинических исследований, врач-онколог, уролог в АО «СЗЦДМ» (г. Санкт-Петербург), редактор и автор статей
