Синдром Рихтера: симптомы и лечение

Синдром Рихтера проявляется быстрым прогрессированием хронического лимфоцитарного лейкоза в более агрессивную форму лимфомы. Синдром Рихтера обычно связан с плохими показателями выживаемости, однако лечение может помочь человеку достичь кратковременной ремиссии.

Что такое синдром Рихтера?

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — это тип рака, который поражает белые кровяные тельца (лейкоциты). Синдром Рихтера возникает, когда ХЛЛ быстро трансформируется в агрессивную форму лимфомы (разновидность рака лимфатической системы). Лимфатическая система — это сеть сосудов, протоков и узлов, которая проходит через большинство тканей организма, это означает, что рак может быстро распространиться, если попадет в эту систему.

Синдром Рихтера чаще всего трансформируется в диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому (ДВКЛ). В редких случаях может трансформироваться в лимфому Ходжкина. Из-за трансформации эксперты часто называют это состояние трансформацией Рихтера.

Синдром Рихтера встречается относительно редко. В исследовании, проведенном в 2022 году, отмечалось, что более чем 74 000 человек с ХЛЛ указывают на коэффициент трансформации около 0,7%. Однако авторы исследования также отметили, что в исследованиях сообщалось о частоте инцидентов примерно от 1 до 23%. Другие организации сообщают о среднем количестве случаев от 2 до 10%.

Гематологи связывают синдром Рихтера с плохим прогнозом. Согласно исследованию 2020 года, в котором приняли участие более 200 человек, у людей с наихудшими прогнозами были случаи нелеченного ХЛЛ до постановки диагноза синдрома Рихтера.

Синдром Рихтера — симптомы

Синдром Рихтера может проявляться несколькими потенциальными симптомами. Наиболее распространенным из них является быстрое и резкое увеличение размеров лимфатических узлов. Пациент может заметить припухлость в таких областях, как:

• шея
• живот, часто с вовлечением селезенки
• подмышечная впадина
• пах

Кроме припухлости имеются следующие симптомы, такие как:

• ночная потливость
• снижение веса
• лихорадка

Дополнительные симптомы или признаки могут включать:

• учащенное сердцебиение
• низкий уровень тромбоцитов (тромбоцитопения), проявляясь кровотечением или кровоподтеками
• усталость
• одышка
• головокружение

Доктора могут обнаружить повышение уровня лактатдегидрогеназы в сыворотке крови или повышенный уровень кальция, который врачи называют гиперкальциемией, при анализе крови. Это помогает в постановке диагноза.

Синдром Рихтера — причины 

Точная причина синдрома Рихтера не ясна и может быть связана с несколькими факторами. Причины могут включать:

• клинические особенности и биологические характеристики клеток ХЛЛ
• специфические мутации генов
• определенные наследуемые генетические характеристики, которые могут включать генотипы LRP4, BCL-2 или CD38

Факторы риска развития синдрома Рихтера во многих случаях аналогичны потенциальным причинам. Например, определенные особенности опухолевых клеток являются потенциальным фактором риска развития синдрома Рихтера. Потеря участка определенных хромосом в опухолевых клетках или атипичных белков в опухолевых клетках может увеличить риск. Другим возможным фактором риска является человек, ранее получавший лечение от ХЛЛ.

Синдром Рихтера — диагностика

Симптомы синдрома Рихтера могут имитировать симптомы других не онкологических заболеваний и состояний. Поэтому следует рассмотреть возможность консультации с врачом, чтобы определить причину своих симптомов. Доктор заподозрит синдром Рихтера, если у пациента есть или ранее был диагностирован ХЛЛ, и может начать с ПЭТ-сканирования. Данная методика помогает определить, какие лимфатические узлы могут быть наилучшим выбором для биопсии. Если он заподозрит синдром Рихтера, то попросит провести биопсию лимфатического узла. Биопсия может помочь определить, является ли это типичным прогрессированием ХЛЛ или развитием синдрома Рихтера.

Синдром Рихтера — лечение

Лечение будет зависеть от того, какой подтип синдрома Рихтера развивается у человека. Поскольку большинство из них ДВКЛ, стандартное лечение первой линии этого типа лимфомы зачастую включает комбинацию химиотерапии и иммунотерапии. Люди с лимфомой Ходжкина обычно получают химиотерапию в качестве первой линии лечения без иммунотерапии.

Методы лечения зачастую позволяют достичь кратковременной ремиссии. Лечение также связано с несколькими потенциальными побочными эффектами. Если пациент достигает ремиссии, врач может провести трансплантацию стволовых клеток. Это единственная современная терапия, с которой связана долгосрочная выживаемость.

Синдрома Рихтера — прогноз

Гематологи-онкологи описывают прогноз синдрома Рихтера как негативный. Доктора сообщают, что средняя выживаемость составляет 10 месяцев. Пациент, который переходит в стадию ремиссии и получает трансплантацию стволовых клеток, может иметь более продолжительную жизнь. Исследователи постоянно изучают новые методы лечения, которые могут улучшить показатели выживаемости. Важно поговорить с врачом о присоединении к клиническому исследованию, чтобы продвинуть новые, потенциально полезные методы лечения.

Заключение

Синдром Рихтера — это редкая трансформация ХЛЛ в агрессивную форму рака. Это состояние имеет плохие прогнозы и короткую ожидаемую продолжительность жизни. Наиболее распространенным симптомом является необычное увеличение лимфатических узлов. Хотя точная причина неизвестна, врачи считают, что возможные причины включают различия в раковых клетках, генетику и другие возможные факторы. Лечение обычно включает комбинацию химиотерапии и иммунотерапии, чтобы помочь достичь кратковременной ремиссии. Врач может также рекомендовать пересадку стволовых клеток, чтобы достичь более длительной ремиссии.

Статья по теме: Врожденный лейкоз — что нужно знать.