Что нужно знать о болезни Шегрена

Болезнь Шегрена — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система ошибочно атакует здоровые ткани и клетки. Лейкоциты проникают в слюнные железы, слезные железы и другие экзокринные ткани, что приводит к снижению выработки слез и слюны. Заболевание может проявляться сухостью во рту, глазах, коже, носу, верхних дыхательных путях и влагалище. Болезнь Шегрена связана с другими аутоиммунными заболеваниями, включая ревматоидный артрит, системную красную волчанку и первичный склерозирующий холангит.

Первичная болезнь Шегрена протекает изолированно, однако вторичная болезнь Шегрена сопутствует другим заболеванием, таким как волчанка. Симптомы схожи, и оба могут быть серьезными.

Болезнь Шегрена — серьезное заболевание, но при своевременном лечении вероятность развития осложнений и повреждения тканей будет незначительным. После лечения человек обычно может справляться с этим заболеванием.

Болезнь Шегрена может развиться в любом возрасте, но большинство диагнозов ставится после 40 лет. В 90% случаев пациентом является женщина, но может встретиться у мужчин и может быть не диагностированным.

Болезнь Шегрена — симптомы

Наиболее распространенным симптомом болезни Шегрена является неспособность вырабатывать влагу для глаз и сухость во рту, сопровождающаяся болью в суставах (артрит/артралгия). Женщины сообщают о сухости влагалища.

Другие симптомы могут включать:

• кариес и возможную потерю зубов
• постоянную сухость во рту
• постоянный сухой кашель
• проблемы с жеванием и глотанием
• хриплый голос
• трудности с речью
• увеличенные слюнные железы
• повторяющуюся молочницу полости рта, грибковую инфекцию во рту

Признаки и симптомы, связанные с сухостью глаз, включают:

• ощущение в одном или обоих глазах, похожее на раздражение, вызванное инородным материалом, таким как песок 
• усталый и тяжелый взгляд
• ощущение зуда
• постоянное чувство раздражения в глазах
• стойкая сухость глаз
• выделение слизи из глаз
• светобоязнь или чувствительность к свету
• покалывание или жжение в глазах
• отекшие и раздраженные веки
• затуманенное зрение

Курение, авиаперелеты, вентиляторы над головой, кондиционированная или ветреная среда могут усугубить симптомы.

В некоторых случаях иммунная система пациента атакует другие части тела, вызывая следующие признаки и симптомы:

• общая усталость
• затуманенный мозг
• боль в мышцах
• воспаление суставов, а также скованность и боль
• отек слюнных желез между челюстью и ушами
• периферическая невропатия или онемение и иногда боль в руках или ногах
• нейропатия мелких волокон, которая может быть диагностирована с помощью биопсии кожи
• заболевание легких (бронхиолит, интерстициальное заболевание легких, кистозное заболевание легких)
• феномен Рейно, при котором руки чувствуют боль, холод и онемение
• васкулит, при котором воспаляются кровеносные сосуды

Диета при болезни Шегрена

Специальной диеты при болезни Шегрена не существует, если только врач не предложит ее. Однако следует избегать употребления алкоголя. Люди также должны избегать продуктов, раздражающих полость рта, таких как острые или кислые продукты. Пастилки без сахара (ксилит) могут сохранить влажность рта.

Чтобы облегчить проглатывание пищи:

• используйте соусы, оливковое масло или заправки для смазывания пищи
• пейте вместе с едой
• используйте соломинку для питья, чтобы облегчить глотание
• положите огурец в бутерброд, чтобы добавить влаги
• увеличьте потребление жидкости

Лучший вариант — выбрать сбалансированную диету с высоким содержанием свежих фруктов и овощей и низким содержанием насыщенных жиров и сахара. Считается, что некоторые продукты вызывают воспалительную реакцию, например искусственные подсластители. Их лучше всего избегать.

Ведение дневника питания может помочь точно определить любые конкретные продукты, которые могут вызвать реакцию или ухудшить симптомы.

Болезнь Шегрена — лечение

Лечение болезни Шегрена направлено на смазывание пораженных участков и предотвращение возникновения осложнений.

Методы лечения включают:

• Лекарственные средства, стимулирующие выделение слюны: к ним относятся пилокарпин и севимелин. Они оказывают кратковременное воздействие, ограниченное всего несколькими часами, поэтому обычно требуется несколько доз в день.
• Искусственная слюна: Заменители слюны и гели, покрывающие рот, могут облегчить сухость во рту. Они выпускаются в виде спреев, предварительно обработанных тампонов и жидкостей. Это может быть важно ночью, так как во сне сухость увеличивается.
• Искусственные слезы: Искусственные слезы могут смазывать глаза. Доступны препараты, снижающие потребность в искусственных слезах, такие как офтальмологическая эмульсия циклоспорина и гранулы гидроксипропилцеллюлозы.
• Глазные капли: к ним относятся циклоспорин и лифитеграст.
• Очки с влажной камерой: Это специальные очки, которые защищают от раздражителей и удерживают влагу.
• Отхаркивающие средства: В случаях сухости дыхательных путей препараты, которые используются для стимуляции слюноотделения, а также экстракт льняного семени, сорбит, ксилит или яблочная кислота, могут увлажнить область.
• Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС): такие как аспирин, напроксен и ибупрофен, могут облегчить состояние людей с болезнью Шегрена, которые имеют боль в суставах.
• Противоревматические препараты, модифицирующие заболевание: в случаях, когда боль в суставах сопровождается усталостью и сыпью, противоревматические могут облегчить симптомы. Примеры включают гидроксихлорохин или метотрексат. Если болезнь Шегрена поражает мышцы, нервы, легкие или почки, могут быть назначены более сильные препараты, кортикостероиды или ритуксимаб.

• Противогрибковые препараты:При возникновении грибковой инфекций полости рта могут быть назначены противогрибковые препараты.
• Вагинальные смазки: При сухости влагалища вагинальные смазки на водной основе могут стать решением проблемы. 
• Пунктуальная окклюзия: Когда все консервативные методы лечения исчерпаны, этот хирургический вариант закрывает слезные протоки небольшими пробками, чтобы уменьшить отток слез из глаза. Это дольше сохраняет глаза влажными. 
• Аутологичная глазная сыворотка: В тяжелых случаях сухости глаз глазные капли могут быть изготовлены из сыворотки крови человека.

Вот несколько простых способов уменьшить сухость во рту:

          потреблять больше жидкости

• регулярно полоскать рот, чтобы предотвратить инфекцию 
• поддержание гигиены полости рта и зубов
• актуальные фторидные гели и лаки
• отказ от курения, так как дым раздражает рот и ускоряет испарение слюны
• жевательная резинка без сахара, которая стимулирует выработку слюны
• нанесение кокосового масла на сухие участки, так как оно увлажняет кожу

Болезнь Шегрена — диагностика

Поскольку признаки и симптомы болезни Шегрена схожи с некоторыми другими заболеваниями, иногда ее бывает трудно диагностировать. Пациент может посещать различных врачей, возможно, стоматолога по поводу сухости во рту и кариеса, гинеколога по поводу сухости влагалища, офтальмолога по поводу сухости глаз, пульмонолога по поводу одышки и хронического кашля. Некоторые препараты также могут вызывать симптомы, сходные с симптомами Шегрена.

Критерии для постановки окончательного диагноза, подлежащего включению в клиническое исследование, включают:

• необходимость применения глазных капель, содержащих слезы, более 3 раз в день
• постоянная сухость глаз и рта в течение более 3 месяцев
• аутоантитела SSA и SSB в крови
• биопсия губы, показывающая очаговое лимфоцитарное воспаление

Врач может назначить некоторые дополнительные анализы, в том числе:

1. Анализы крови: Болезнь Шегрена вызывает наличие специальных антител в крови. Поскольку эти антитела обнаруживаются только у 60-70% людей с болезнью Шегрена, отрицательный результат не означает, что болезнь можно исключить. Это часто приводит к путанице при первоначальном диагнозе.
2. Офтальмологические тесты: Офтальмолог может провести глазные тесты. Краски и промокательная бумага используются для обнажения сухих участков на глазу.
3. Скорость потока слюны: Врач измеряет вес слюны, выделяемой в чашке в течение 5 минут. Если вырабатывается недостаточное количество слюны, это может указывать на болезнь Шегрена.
4. Сиалограмма: Краситель вводится в околоушные железы. Затем делается рентген, чтобы определить, сколько слюны поступает в рот пациента. Эта практика используется редко.
5. Сцинтиграфия слюнных желез: Вводится радиоактивный изотоп и отслеживается с помощью визуализации для измерения функции слюнных желез.
6. Рентгенография грудной клетки или компьютерная томография: Это определяет наличие воспаления в легких, которое может быть вызвано болезнью Шегрена.
7. Биопсия кожи с окрашиванием нервных волокон: Это определяет наличие нейропатии мелких волокон.
8. Анализ мочи: Берется проба мочи и проводится ее анализ, чтобы определить, были ли поражены почки.

Сыпь

Люди с болезнью Шегрена могут быть более восприимчивы к высыпанию, особенно после пребывания на солнце. Проблемы с кожей, возникающие при этом заболевании, могут проявляться в виде:

• ксероз или сухая, грубая кожа
• небольшие красные пятна или пурпура на голенях вследствие васкулита или воспаления кровеносных сосудов
• васкулитные поражения кожи, которые могут проявляться в виде рубцов, волдырей или язв
• красные кольцеобразные поражения с бледной областью посередине, известные как кольцевидная эритема

Использование сильного увлажняющего крема может предотвратить сухость кожи. Если возникает васкулит, врач может назначить препараты для подавления иммунной системы, такие как циклофосфамид.

Осложнения при болезни Шегрена

Болезнь Шегрена сопровождается серьезными осложнениями, если не проводить лечение, в том числе:

• повышенный риск лимфомы и множественной миеломы
• дрожжевые инфекции полости рта
• кариес зубов
• проблемы со зрением
• воспаление, приводящее к бронхиту, пневмонии и другим проблемам с легкими 
• проблемы с функцией почек
• аутоиммунный гепатит или цирроз печени
• рождение ребенка с проблемами с сердцем или волчанкой
• периферическая невропатия
• интерстициальный цистит мочевого пузыря

Статья по теме: Сухость пазух носа: причины и лечение.