Артрогрипоз: консервативное и оперативное лечение

 

Лечение детей с артрогрипозом должно продолжаться упорно и настойчиво на протяжении длительного времени. При лечении деформаций важным является не только исправить контрактуры суставов, но и удержать их в дальнейшем в достигнутой коррекции. Поэтому после устранения контрактур суставов, лечебные мероприятия должны быть направлены на укрепление недоразвитых мышц. Однако, при тяжелых контрактурах, сочетающихся с аплазией мускулатуры конечностей, активное укрепление мышечного аппарата не представляется возможным и деформации рецидивируют. В этих случаях сохранение функционально-выгодного положения конечности достигается стабилизацией сочленения путем лавсанодеза.
Раннее оперативное исправление деформаций стопы при артрогрипозе с применением лавсанопластики производится в догодовалом возрасте ребенка, а после 1,5-2 лет целесообразно применение компрессионно-дистракционного метода лечения. У детей старших возрастных групп компрессионно-дистракционный метод применяется в сочетании с лавсанодезом стопы. Мобилизация коленных и локтевых суставов пластическим удлинением ретрагированных мышц бедра и плеча осуществляется с 2-3 летнего возраста детей. Исправление контрактур и разработка движений в крупных суставах конечностей шарнирно-дистракционными и компрессионно-дистракционными аппаратами начинаются с 3-4 летнего возраста больных. Следует отметить, что для улучшения функции пораженных мышц, оперативное лечение необходимо проводить в сочетании с физиотерапевтическими процедурами, лечебной физкультурой и назначением лекарственных средств стимулирующих нервно-мышечную систему.
Компрессионно-дистракционные аппараты (Илизарова, Калнберза и др.) использовались для устранения осевых деформаций коленного и лучезапястного суставов и элементов косолапости. Шарнирно-дистракционный аппарат Волкова-Оганесяна применяли для разработки движений в коленном суставе. Следует подчеркнуть, что с устранением деформаций конечностей у детей не заканчивается лечение, В последующем на протяжении длительного времени ребенок должен получить восстановительное лечение в условиях реабилитационных центров, санаториев и курортов. В этот период дети находятся под постоянным диспансерным наблюдением ортопеда и при выявлении рецидивов деформаций подвергаются повторным оперативным вмешательствам. Для профилактики рецидивов важное значение имеет своевременное снабжение детей протезно-ортопедическими изделиями: фиксационными аппаратами, шинами, туторами и ортопедической обувью. У детей младших возрастных групп (до 5 лет) компрессионно-дистракционные и шарнирно-дистракционные аппараты применяли самостоятельно для исправления контрактур и Деформаций конечностей. При рецидивах деформаций с изменениями со стороны костно-суставного аппарата, а также у детей старших возрастных групп (6 лет и старше) компрессионно-дистракционный метод лечения сочетали с хирургическими вмешательствами: лавсанопластикой, лавсанодезом, резекцией костей, открытым вправлением вывиха. У детей старше 1,5-2 лет при легких и средне-тяжелых случаях артрогрипотической косолапости применяли компрессионно- дистракционный метод лечения самостоятельно аппаратом Илизарова. Дозированное исправление элементов косолапости в зависимости от возраста больного и выраженности деформации стопы в среднем продолжалось в течение 30-35 дней. После получения полной наружной коррекции деформации стопы производили контрольное рентгенологическое исследование для определения правильности достигнутых соотношений костей стопы. Критерием правильности соотношений костей стопы явился диастаз на уровне подтаранного, голеностопного и Шопарова суставов около 1,5 мм, определяемое между ядрами окостенения таранной, пяточной, ладьевидной и др. костями.
В положении небольшой гиперкоррекции фиксацию стопы аппаратом Илизарова продолжали в течение 35-40 дней. После этого снимали аппарат и накладывали гипсовую повязку от кончика пальцев до верхней трети бедра на 3-4 месяца с заменой через каждый месяц. В последующем, больным назначали комплексное физиотерапевтическое лечение (парафиновые аппликации, электростимуляцию мышц голени) и ЛФК. Дети обучались ходьбе в ортопедической обуви.
При тяжелых степенях деформации стопы, а также при рецидивах компонентов косолапости с аплазией передней группы мышц голени до 10 летнего возраста, компрессионно- дистракционный метод лечения сочетали с передним лавсанодезом стопы. При этой методике после исправления деформации стопы аппаратом Илизарова, достигнутый результат закрепляли искусственной большеберцово-кубовидной связкой из лавсановой ленты. Сочетание компрессионно-дистракционного метода с лавсанодезом дало возможность отказаться от вмешательств на скелете стопы у детей до 10 летнего возраста и предупредить укорочение стопы, возникающее после резекции костей. У детей старше 10 лет при тяжелых случаях артрогрипотической косолапости, компрессионно-дистракционный метод лечения комбинировали с клиновидной или серповидной резекцией костей стопы. Для этого первым этапом на стопу и голень накладывали аппарат Илизарова из двух колец. Из-за тяжести деформации стопы, постепенное исправление компонентов косолапости продолжалось в течение 45-50 дней. После достижения коррекции деформации стопы, не снимая аппарат Илизарова, производили II этап операции. Фиксацию стопы аппаратом Илизарова в положении легкой гиперкоррекции продолжали в течение 30-40 дней. После этого снимали аппарат, на конечность накладывали гипсовую повязку сроком на 2-3 месяца. После снятия гипса больных обучали ходьбе в ортопедической обуви, назначали физиотерапевтическое лечение и ЛФК. При множественных контрактурах суставов нижних конечностей, поэтапное исправление деформаций коленного сустава и стопы требует длительного лечения; больной многократно подвергается оперативным вмешательствам. Кроме того, наличие контрактуры коленного сустава после исправления деформации стопы, нарушая условия нагрузки на конечность способствует рецидиву элементов косолапости. Учитывая вышеизложенное, нами разработана методика одновременной коррекции деформации стопы и коленного сустава на одной конечности в единой конструкции шарнирно-дистракционного и компрессионно-дистракционного аппарата (рис.).
 После достижения одновременной коррекции деформации стопы и коленного сустава продолжается фиксация конечности в комбинированном аппарате в течение 40-45 дней. При этом ежедневно осуществляются сгибательно-разгибательные движения в коленном суставе. После этого снимается аппарат и больного обучают ходьбе в ортопедическом аппарате и обуви.
У детей старше 1,5-2 лет применяли дистракционный метод лечения, основанный на постепенном растяжении ретрагированных мягких тканей конечности. Самостоятельно, дистракционным методом, с помощью шарнирно-дистракционного аппарата Волкова-Оганесяна исправление сгибательной контрактуры коленного сустава осуществляли с правильными соотношениями бедренных и большеберцовых костей в сочленении.
После достижения полного разгибания, начинали разработку движений в коленном суставе. Темп дистракции в сторону сгибания и разгибания увеличивали постепенно в течение 7-10 дней. В область коленного сустава назначали физиотерапевтическое лечение – парафиновые аппликации, электрофорез с новокаином и т.д. Разработку движений продолжали до получения свободных и безболезненных сгибательно-разгибательных движений от 180 град, до острого угла.
 После этого коленный сустав фиксировали в положении полного разгибания аппаратом, больных выписывали временно на амбулаторное наблюдение сроком на 30-40 дней. При повторном поступлении больного в клинику снимали аппарат Волкова-Оганесяна, на конечность накладывали гипсовую повязку от кончика пальцев до верхней трети бедра. В последующем детей обучали ходьбе в ортопедическом аппарате.
В связи с этим, при тяжелых степенях разгибательной и сгибательной контрактуры с нарушением соотношений костей коленного сустава применяли дистракционный метод в сочетании с хирургическими вмешательствами. С целью исключения дополнительного фактора сопротивления и прорезывания костей предварительно перед наложением чрезкостного аппарата производили открытое вправление вывиха или подвывиха костей голени.
Наблюдения показали, что сгибательно-отводящие контрактуры лучезапястных суставов у детей младших возрастных групп легко поддаются коррекции при консервативном лечении. Однако, у детей средних и старших возрастных групп при несвоевременном устранении или при отсутствии профилактических мероприятий после исправления этапными гипсовыми повязками, сгибательно-отводящие контрактуры кистей прогрессировали и достигали крайних степеней. В последующем контрактуры осложнялись подвывихом пястных костей в ладонную сторону, что значительно затрудняло исправление деформации кисти. Из-за ригидности деформаций лучезапястных суставов, устранение их редрессацией с наложением этапных гипсовых повязок требовало длительного лечения (в среднем 2-2,5 месяцев). Постоянная фиксация верхней конечности в гипсовой повязке приводила к вторичной атрофии мышц предплечья и ослаблению функции захвата кистей. С целью сокращения сроков и улучшения результатов лечения, нами разработана дистракционно-хирургическая методика устранения сгибательно-отводящей контрактуры лучезапястного сустава у детей при артрогрипозе. Методика заключается в том, что после полного исправления деформации лучезапястного сустава аппаратом Илизарова, вторым этапом достигнутый результат закрепляется лавсанодезом кисти.
 После достижения полной наружной коррекции деформации лучезапястного сустава производили контрольное рентгенологическое исследование. После устранения подвывиха пястных костей и контрактуры кисти, фиксацию конечности аппаратом Илизарова продолжали в течение 30-40 дней. Затем, снимали аппарат Илизарова и производили второй этап операции – лавсанодез лучезапястного сустава для стабилизации достигнутого результата и предупреждения рецидива контрактуры.