Артрогрипоз: общие понятия, этиология, патогенез, клиника, диагностика

 

Врожденный артрогрипоз является тяжелым системным заболеванием опорно-двигательного аппарата, который по данным J. W. Hillman, J.T. Johnson (1952) был впервые описан в 1841 г. A.G. Otto. На протяжении последних 145 лет после описания заболевания врожденные множественные контрактуры суставов с недоразвитием мышц конечностей представлены под различными названиями: артрогрипоз (Е. Rosenkrang 1905), врожденный множественный артрогрипоз (W. Scheldon, 1932), врожденная миодистрофия (W.S. Middleton, 1934), врожденный деформирующий миопатоз (Б.С. Куценок, О.А. Рабинович, 1936), артромиодисплазия (B. Rossi, A. Cafrisch, 1951) и другие.
Клинические проявления заболевания чрезвычайно разнообразны как по отношению количества поражения суставов, характера и вида деформаций конечностей, степени поражения скелетных мышц, так и по тяжести функциональных нарушений, вызванных этими деформациями. Наиболее характерными симптомами артрогрипоза являются множественные контрактуры суставов, атрофия мышц конечностей, вывихи и подвывихи суставных концов (рис.). Для исправления множественных артрогрипотических деформаций конечностей нашли применение многочисленные консервативные и оперативные методы лечения. Т.М. Миразимова, А. Баратов (1981) отражая опыт амбулаторного лечения показали, что консервативное лечение может оказать положительное воздействие при определенных видах деформации при условии применения его с первых дней жизни ребенка. В то же время, они считают, что раннее оперативное лечение позволяет быстрее активизировать ребенка. Мобилизация суставов и восстановление двигательной активности детей при артрогрипозе начинаются с первых дней жизни ребенка вначале редрессациями, этапными гипсовыми повязками или другими корригирующими устройствами с максимальным использованием всего арсенала тепловых физиотерапевтических процедур. При этом одновременный охват лечением всех пораженных сегментов конечностей является важным залогом получения хороших результатов. Однако, при тяжелых деформациях конечностей консервативные методы лечения дают минимальный эффект и могут служить лишь подготовительным этапом к хирургическому вмешательству.