Дисхондроплазия (болезнь Олье) — это врожденное заболевание, при котором преимущественно в метафизарных и метадиафизарных отделах трубчатых костей сохраняется эмбриональный хрящ, неспособный превращаться в кость. Причины патологического развития эмбрионального хряща неизвестны. Наличие хрящевой ткани в толще трубчатой кости сочетается с ее укорочением, что свидетельствует о неполноценности хрящевой ростковой эпифизарной пластинки.
По мнению С.А. Рейнберга (1964), пролиферация энхондрального хряща происходит, вероятно, вполне нормально, но дальнейшие фазы обызвествления и окостенения развивающегося хряща во время роста кости в длину не наступают, поэтому в метадиафизах длинных трубчатых костей остаются неокостеневшие хрящевые массы. При дисхондроплазии может быть поражена практически любая кость вторичного окостенения (проходящая через хрящевую стадию). Этим и объясняется разнообразие в распространении хрящевых очагов как в одной кости, так и в нескольких в виде множественных участков поражения.
При дисхондроплазии поражаются преимущественно метафизы длинных трубчатых костей, а именно, бедра, большой и малоберцовой костей, плеча и костей предплечья. Часто в процесс вовлекаются тазовые кости. Лопатки, ребра и ключицы поражаются редко. Может наблюдаться поражение коротких трубчатых костей (таранной, пяточной и др.).
Лечение оперативное. Цель хирургического вмешательства при этой деформации — удаление патологической хрящевой ткани с помощью выскабливания или пристеночной резекции с одновременной костной пластикой и устранением деформации с помощью остеотомии. После таких вмешательств у детей с ростом снова восстанавливаются очаги хрящевой ткани, рецидивирует деформация кости, а укорочение увеличивается. Поэтому в последние годы при распространении хрящевой ткани по своему поперечнику кости проводится закрытое устранение деформации путем растяжения участков кости, заполненных диспластическим хрящом, с помощью аппарата Илизарова. Конечность удлиняется за счет сужения расширенного хрящевого очага и увеличения его длины под действием дистракции. После нее происходит быстрая оссификация очагов диспластической хрящевой ткани. В случаях пристеночного расположения очагов производится остеотомия с последующей дистракцией. Несовершенное костеобразование или врожденная ломкость костей является врожденным пороком костеобразования. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани. Оно проявляется частыми их переломами внутриутробно, во время родов и в результате малейшей травмы, что сопровождается сильными болями во время перелома, искривлениями длинных трубчатых костей и резким отставанием роста в длину. А также сопровождается искривлением позвоночника — кифозы, сколиозы и другой патологией. С возрастом у больных наступает тугоухость.
Постоянными симптомами несовершенного костеобразования являются частые переломы костей, неправильное сращение их в результате чего наступает искривление конечностей, мышечная атрофия, наличие «янтарных» зубов (мелких, пластинчатых, крошащихся), отставание в росте и развитии. С возрастом переломы прекращаются, наблюдаются различные формы искривления конечностей, но функция кистей и стоп сохраняется.
Консервативное лечение больных с несовершенным костеобразованием у детей раннего возраста, когда более всего выражена ломкость, сводится к профилактике деформации и угловых смещений на месте перелома путем своевременного наложения гипсовых лонгет и в последующем назначения ортопедических аппаратов. При наличии различных деформаций конечностей, преимущественно нижних конечностей, у детей младшего возраста ведется выжидательная тактика, а у старшего возраста — показаны корригирующие операции.
Показаниями к оперативному лечению являются выраженные деформации костей и смежных суставов, препятствующие передвижению ребенка. Корригирующие остеотомии могут быть произведены детям, у которых ломкость костей уменьшилась или прекратилась вовсе. Для фиксации костных отломков и исправления оси конечности на первом этапе мы используем компрессионно-дистракционный метод. По достижении коррекции и образования костной мозоли проводится второй этап — аллопластика кости.
Техника операции на голени. Две пары взаимоперекрещивающихся спиц проводят через верхнюю треть голени, вторую пару — через нижнюю треть. После наложения аппарата и натяжения спиц разрезом по передневнутренней поверхности голени на уровне наибольшей деформации большеберцовой кости обнажают большеберцовую кость, производят ее декортикацию и остеотомию на двух уровнях наибольшей деформации. Малым разрезом на уровне средней нижней трети голени по ее наружной поверхности обнажают и производят остеотомию малоберцовой кости. Аппарат Илизарова фиксируют резьбовыми стержнями с шарнирным устройством на высоте искривления.
После завершения коррекции деформации голени продолжают фиксацию 1,5 — 2 мес. За это время происходит сращение на месте остеотомии. Вторым этапом производят аллопластику большеберцовой кости. Для введения аллотрансплантата электродрелью производится формирование, расширение костно-мозгового канала в дистальном и проксимальном отделах кости. Рана послойно ушивается, конечность фиксируется циркулярной гипсовой повязкой. Большинство больных с несовершенным остеогенезом не могут себя обслуживать, в течение всей жизни они остаются инвалидами. Имеющиеся деформации можно исправить с помощью многоэтапных реконструктивных операций, чтобы можно было изготовить фиксирующие ортопедические аппараты и поставить больного на ноги.
В этом разделе мы публикуем статьи и материалы по медицинской тематике, присланные нашими читателями.
Если у вас есть что-то интересное, чем бы вы хотели поделиться с другими людьми, мы будем рады разместить вашу статью на нашем сайте.
Внимание!
В случае, если присланный вами материал не соответствует тематике сайта, он не будет опубликован без объяснения причины отказа в публикации. Если в вашей статье имеются ссылки, или статьи будут носить рекламный характер, то Вам сюда.
Защита авторских прав!
Присланный вами материал не должен нарушать авторских прав. Если это ваш материал, укажите ваше имя, и оно будет опубликовано в статье. В случае, если вы являетесь правообладателем и заметили, что размещенный на сайте материал нарушает ваши авторские права, напишите нам, этот материал будет немедленно удален с сайта. В письме приложите доказательства того, что вы являетесь автором материала или правообладателем.
По вопросам размещения пишите письма на email — [email protected]
