Клиническая картина прогредиентных форм клещевого энцефалита

По данным А.В. Субботина наибольшее число случаев 81,0% относится к раннему прогредиетному течению, поздний прогредиентный тип (через 2 года и более) значительно реже — 10,5%, инициальный прогредиентный — 5,3%, редко спонтанный прогредентный тип (3,2%). Длительность латентного периода после острого периода клещевого энцефалита (КЭ) у больных амиотрофической группы не превышала 15 мес, а гиперкинетической могли быть значительно большей (до 5-6 лет). В обеих группах прогрессирование начиналось преимущественно в сроки до 6 мес. В Томской области — наиболее часто (до 96%) имел место последовательно-прогредиентный тип течения, редко — первично-прогредиентный тип (4%). В Свердловской области первично-прогредиентное течение наблюдалось в 21,7% случаев. 

Ряд авторов выделяют многочисленные факторы, способствующие переходу процесса в хроническое прогредентное течение. Для гиперкинетических форм — травма, различные инфекции и переохлаждение, при амиотрофических формах — физическое переутомление и перенапряжение, затем переохлаждение, перегревание и травма (реже).

Среди больных с гиперкинетической формой хронического КЭ наиболее многочисленна группа пациентов с синдромом эпилепсии Кожевникова до 76,4%. Впервые доказать взаимосвязь эпилепсии Кожевникова с КЭ удалось М.П. Чумакову в 1944 году. Степень тяжести заболевания определяется выраженностью микологией и частотой судорожных припадков — Кожевниковский гиперкинез.

Реже встречается гиперкинетический синдром миоклонического характера без эпилептических припадков — 21,1%. Для подкорковых гиперкинезов наиболее характерны были миоклонические и хореические, баллические, различные виды тремора и др., в т.ч. трудно классифицируемые гиперкинезы. У большинства пациентов гиперкинез во время сна сохраняется, но обычно уменьшается по амплитуде и частоте, может и полностью исчезать, часто отмечается усиление гиперкинеза при засыпании и пробуждении. Обычно во время сна исчезают подкорковые гиперкинезы. С течением времени гиперкинезы у некоторых больных могут уменьшаться в своей интенсивности, а припадки становиться реже или исчезать, но под влиянием провоцирующих факторов могут появляться снова, иногда с большей интенсивностью, иногда через большие промежутки времени — до 23 лет.

В основе корковой миоклонии лежит эпилептический разряд нейронов соматомоторной и(или) соматосенсорной коры больших полушарий мозга. Корковая миоклония наиболее значима, т.к. в большинстве случаев связана с различными формами генерализованных эпилептических припадков. При КЭ — это классический синдром Кожевниковской эпилепсии. Подкорковая лтклония обусловлена повышенной возбудимостью двигательных центров ствола мозга, базальных ганглиев, мозжечка. К важнейшим подкорковым центрам генерации миолонии относятся, в частности, ядра ретикулярной формации нижних отделов ствола мозга, серотонинергические нейроны ядра шва, красное ядро, нижние оливы и их связи, зубчатое ядро мозжечка. Наиболее частый вариант — эссенциальная миклония.

Спинальная миоклония носит сегментарный характер и связана с патологической активностью нижних мотонейронов определенного уровня спинного мозга. При распространении возбуждения в ростральном и каудальном направлениях по проприоспинальным путям, приводящем к возникновению более сложных по своей двигательной формуле гиперкинезов, говорят о проприоспинальной миклонии. При проприоспинальной миклонии патологическая активность нижних мотонейронов определяется на более широком протяжении спинного мозга за счет распространения по проприоспиным путям. В этих случаях гиперкинез носит более сложный характер — в виде генерализованных быстрых сгибательных и разгибательных сокращений аксиальной мускулатуры, нередко провоцируемых прикосновением и другими сенсорными стимулами. Типичными причинами ритмической спинальной миоклонии являются травмы и воспалительные заболевания спинного мозга. Сегментарная миоклония чаще бывает односторонней, вовлекает одновременно несколько мышц агонистов и сопровождается заметным двигательным эффектом. В зависимости от уровня поражения спинного мозга, гиперкинез может локализоваться только в руках, ногах, ограниченном сегменте тела, в одной конечности или ее части; как правило, миклонии появляются не сразу после повреждения вещества спинного мозга, а после определенного латентного периода (от нескольких дней до года). Сегментарная спинальная миоклония нередко сохраняется во время сна.

Несмотря на большое разнообразие описываемых исследователями клещевого энцефалита миклонических гиперкинезов в хронической стадии клещевого энцефалита, ни один из авторов не указывает на вероятность ее спинального происхождения у данной категории пациентов.

Основными представителями амиотрофических хронических КЭ является синдром бокового амиотрофического склероза (БАС) и полиомиелитический синдром.

Синдром бокового амиотрофического склероза чаще всего наблюдается после перенесенных форм ОКЭ с полиомиелитическим синдромом и характеризуется прогрессированием верхнего парапареза, преимущественно асимметричного, захватывающего больше проксимальные группы мышц, часто сочетающегося с синдромом свислой головы. Нарастающие амиотрофии сопровождаются фибриллярными и фасцикулярными подергиваниями в пораженных конечностях, нередко поражаются мышцы грудной клетки, нижних конечностей. Выявляется тетра-пирамидная недостаточность, больше выраженная в нижних конечностях. В некоторых случаях развивается бульбарный синдром. Ряд авторов  выделяет некоторые дифференциально-диагностические критерии синдрома БАС при хроническом течении КЭ и болезни БАС, указывая, что при КЭ чаще имеет более благоприятный характер течения с периодами улучшения или стабилизации процесса. Но в существующей литературе мы не встретили подробного анализа дифференциально-диагностических критериев, необходимых в практике невролога.

Прогрессирующий амиотрофический (полиомиелитический) синдром.

Хронические амиотрофические формы впервые описаны В.П. Первушиным (1899) и наблюдаются у 41,0% больных хроническим КЭ. Амиотрофические формы чаще развиваются после перенесенной острой полиомиелитической формы болезни. Обычно спустя несколько месяцев, реже через 1-2 года, появляется прогрессирующая слабость сначала в пораженных группах мышц, сопровождающаяся нарастанием амиотрофий, появлением фасцикулярных подергиваний, затем в процесс вовлекаются мышцы других конечностей, грудной клетки, диафрагмы. Рефлексы низкие или отсутствуют. Нередко развиваются нарушения дыхания по периферическому типу, требующие проведения ИВЛ. Прогрессирование полиомиелитического процесса нередко может не позволить снять больного с ИВЛ, наблюдаются случаи пролонгированной вентиляции в течение 1-2 и более лет. В случаях с благоприятным течением, возможно развитие стойкой стабилизации.

Редкие синдромы хронического КЭ характеризуются развитием амиостатических симптомов, в частности, паркиисоническим синдромом, иногда он носит стойкий характер; а также формы с прогрессирующим центральным гемипарезом и др. В эту группу были отнесены пациенты с частыми гипоталамическими пароксизмами симпатоадреналового характера после перенесенной энцефалитической формы.