Неходжкинские лимфомы

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) представляют собой большую гетерогенную группу заболеваний крови опухолевой природы, представленные преимущественно зрелыми В- (85%) и, реже, Т-лимфоидными клетками. В свою очередь, большинство наблюдаемых . В клинике гистологических типов В-клеточных HXЛ возникают из клеток центров размножения или постгерминальных. Основанием для такого вывода служат данные о присутствии в патологических клетках совершившихся гипермутаций вариабельных областей (JgV) генов иммуноглобулинов, которые как раз и свойственны клеткам центров размножения.

Поскольку основным молекулярным маркером Т-клеток является Т-рецептор, генетическая перестройка которого происходит не так активно, как генов лёгких и тяжёлых цепей генов иммуноглобулинов, диагностировать Т- клеточные лимфомы и лейкозы на молекулярном уровне не так просто.

По аналогии с большинством опухолей человека, в том числе гематологических, генетические нарушения при НХЛ сопровождаются активацией ряда протоонкогенов и/или повреждением генов-супрессоров опухолей. При этом транслокации генетического материала между хромосомами в клетках больных НХЛ носят сбалансированный, реципрокный характер, а участвующие в опухолевом росте протоонкогены, как правило, располагаются рядом с этими поврежденными участками генома.

Клинические наблюдения показывают, что патологический процесс при НХЛ может начинаться не только в богатых лимфоцитами тканях (лимфоузлы, миндалины, селезёнка или тимус), но в любом органе (например, в желудке, кишечнике, оболочках мозга и т. д.). При этом в ходе заболевания опухолевые элементы больных с НХЛ способны колонизировать костный мозг, а также появляться в крови, формируя классический феномен лейкемии.

Всё многообразие неходжкинских лимфом может быть грубо подразделено на две большие группы – В- и Т- клеточные. В свою очередь, каждая из них включает лимфомы разной степени зрелости или дифференцировки, что с помощью современных иммунологических, цитогенетических и молекулярно-биологических методов диагностики удастся установить достаточно точно. Согласно современным классификациям, число уверенно распознаваемых лимфоидных опухолей приближается к тридцати. Среди них фигурируют такие распространённые опухоли как лимфомы из клеток – предшественниц В- или Т-лимфоцитов, мелкоклеточные, фолликулярные и маргинальные лимфомы, лимфомы зоны мантии, диффузная В-крупноклеточная лимфома, КМ позитивная анапластическая крупноклеточная лимфома, лимфома Беркитта, анапластическая крупноклеточная IT- лимфома и некоторые другие. Поскольку собственный материал исследования касается небольшого числа лимфом и тесно связанных с ними лейкозов, мы остановимся па этих типах более подробно.