Продолжительность жизни при серповидно-клеточной анемии

Считается, что серповидно-клеточная анемия (СКA) — неизлечимое заболевание, приводящее к смерти пациента, однако последние достижения в медицине привели к тому, что больные часто доживают до зрелого возраста. Хотя СКA снижает продолжительность жизни, перспективы для людей с этим заболеванием улучшаются.

Серповидно-клеточная анемия

Серповидно-клеточная анемия — это обобщающий термин для группы наследственных заболеваний, поражающих эритроциты. СКA является наиболее тяжелой формой анемии и связана с изменением формы эритроцитов, что делает их выглядящими в виде серпа и не похожими на плоские диски. 

Продолжительность жизни при серповидно-клеточной анемии

СКA зачастую приводит к сокращению общей продолжительности жизни, и это действительно смертельно опасное заболевание. Однако в последние годы показатели выживаемости при СКA улучшились. Согласно исследованию, проведенному в 2019 году, новые рекомендации повысили показатели выживаемости: 95% больных достигают совершеннолетия. В результате этих рекомендаций врачи проводят скрининг на наличие данного заболевания в младенчестве, назначают профилактические антибиотики, проводят вакцинации и применяют гидроксимочевину для лечения. Тем не менее, ученые отмечают связь между СКA и низкой продолжительностью жизни. Исследователи утверждают, что средняя ожидаемая продолжительность жизни человека с СКA составляет 54 года по сравнению с 74 годами для сопоставимой контрольной группы. Доктора также отмечают, что люди с СКA живут в среднем 33 года качественной полноценной жизнью по сравнению с 67 годами для людей без этого заболевания.

Всегда ли СКA приводит к летальному исходу?

СКA ассоциируется со снижением продолжительности жизни, а также повышенным риском сопутствующих, потенциально смертельных заболеваний. Хотя около 95% детей доживают до совершеннолетия, человек с СКA живет в среднем примерно на 22 года меньше, чем человек без данного заболевания.

Что может повлиять на ожидаемую продолжительность жизни людей с серповидноклеточной анемией?

СКА связана с несколькими потенциально опасными для жизни осложнениями. К ним относятся заболевания сердца, мозга и других жизненно важных органов. Современное понимание не связывает какие-либо конкретные осложнения с уменьшением продолжительности жизни. Тем не менее, некоторые данные свидетельствуют о том, что доступ к медицинскому обслуживанию может улучшить общий результат продолжительности жизни человека. Другими словами, люди, которые могут позволить себе лучший уход, с большей вероятностью проживут дольше, чем те, кто не может этого сделать.

Что делает серповидноклеточную анемию опасной? 

Аномальный гемоглобин, белок, содержащийся в красных кровяных тельцах (эритроцитах), делает красные кровяные тельца другими у людей с СКA. Обычно эти клетки имеют дискообразную форму, что позволяет им легко перемещаться по кровеносным сосудам. Аномальный уровень гемоглобина приводит к тому, что эритроциты затвердевают, становятся более липкими и меняют форму, становясь похожими на серп. Измененным эритроцитам труднее перемещаться по кровеносным сосудам, чтобы переносить кислород и питательные вещества по всему организму. Кроме того, серповидные эритроциты имеют более короткую продолжительность жизни, что означает, что у человека постоянная анемия.

Наконец, СКA может привести к повреждению нескольких систем органов по всему организму. Это может привести к потенциально смертельным осложнениям, включая:

• нарушение зрения 
• камни в желчном пузыре
• инфекции
• боль и скованность в суставах
• заболевания почек и печени
• хроническая боль 
• заболевания сердца 
• инсульт или другие повреждения головного мозга
• болезненные эрекции
• тяжелая анемия

Лечение серповидно-клеточной анемии 

СКA — это хроническое заболевание для большинства людей. Ранняя замена костного мозга или переливание крови помогают в лечении СКA у некоторых людей. Другие методы лечения направлены на устранение хронической боли или уменьшение осложнений. Методы лечения включают:

Медикаментозное лечение: некоторые лекарственные средства предотвращают образование серповидной формы клеток крови, в то время как другие уменьшают серповидно-клеточные болевые кризы и риск инфицирования. Новые препараты, такие как гидроксимочевина, предотвращают осложнения СКA. 

Переливание крови: Переливание крови может увеличить количество здоровых красных кровяных телец, снижая риск осложнений. Врачи могут также рекомендовать переливание перенесшим инсульт, чтобы снизить риск последующих инсультов.

Пересадка костного мозга: Эта процедура может помочь некоторым пациентам с СКА и наиболее успешна у детей. Но большинство людей либо стары для лечения, либо у них нет близкого генетического родственника. Кроме этого, процедура сопряжена с рисками, даже если донор является близким родственником. 

В будущем врачи надеются использовать генную терапию для лечения СКA. Данный тип терапии заменяет части ДНК человека здоровыми нитями, чтобы стимулировать выработку здоровых красных кровяных телец.

Заключение 

В последние годы ожидаемая продолжительность жизни человека с СКA увеличилась. Это связано с улучшением скрининга, более ранним лечением и новыми препаратами. При надлежащем уходе большинство людей доживают до зрелого возраста.

Тем не менее, люди с СКA по-прежнему сталкиваются с сокращением продолжительности жизни и рядом возможных осложнений, которые могут серьезно повлиять на качество их жизни. Новые методы лечения могут уменьшить симптомы у человека и повлиять на общую продолжительность жизни.

Статья по теме: Причина инсульта при серповидно-клеточной анемии.

Как серповидно-клеточная анемия может повлиять на психическое здоровье?