The Journal of Immunology: частичная трансплантация костного мозга спасает мышей с муковисцидозом

В новом исследовании, опубликованном в журнале The Journal of Immunology, ученые из Института иммунологии Ла Хойя (La Jolla Institute for Immunology) обнаружили, что моноциты могут значительно улучшить выживаемость мышей с муковисцидозом после частичной трансплантации костного мозга. 

Трикафта в лечении муковисцидоза

Муковисцидоз — это наследственное заболевание, из-за которого у пациентов с раннего возраста возникают проблемы с дыханием и перевариванием пищи. У людей с муковисцидозом не очищаются легкие от слизи в полной мере, а это означает, что они чрезвычайно уязвимы для инфекций. Недавно препарат Трикафта был одобрен для лечения муковисцидоза. Препарат модулирует ген CFTR, который мутировал у людей с муковисцидозом. Трикафта помогает многим пациентам жить дольше, но не всем.

Моноциты при муковисцидозе

Моноциты развиваются в костном мозге организма и служат важными защитниками легких, кишечника и других органов. Они борются с болезнью, поглощая патогены и предупреждая другие иммунные клетки о нарушениях в организме. Исследователи обнаружили, что CFTR, мутационный ген муковисцидоза, приводит к дефекту адгезии в моноцитах.

Результаты научной работы

Результаты исследования показывают, что частичная трансплантация помогла моделям мышей с муковисцидозом жить дольше и меньше страдать от воспалений. По словам ученых, замена костного мозга на 60-70 процентов у мышей может улучшить симптомы воспаления при муковисцидозе. Авторы исследования обнаружили, что моноциты этих спасенных мышей могут бороться с бактериями в лабораторных условиях. 

Исследователи дополнительно изучили роль моноцитов в муковисцидозе, пересадив только дефектные моноциты от больных мышей здоровым мышам. У здоровых мышей развились отчетливые симптомы муковисцидоза. По словам ученых, дефектные моноциты провоцируют многие из симптомов муковисцидоза.

Авторы другого исследования утверждают, что важна трансплантация костного мозга при остром лейкозе.