Мезангиокапиллярный гломерулонефрит

Мезангиокапиллярный гломерулонефрит
Мезангиокапиллярный гломерулонефрит

Мезангиокапиллярный (мембранозно-пролиферативный) гломерулонефрит составляет от 6% всех форм гломерулонефрита (ГН) до 22%. Этот вариант хронического гломерулонефрита (ХГН) характерен для больных молодого возраста. Заболевание редко встречается у детей в возрасте до 5 лет, однако, в последующем может возникнуть в любом возрасте. В 80% случаев он развивается в возрасте до 30 лет. Этой формой ХГН женщины болеют чаще мужчин в 1,5 раза.

При мезангиокапиллярном гломерулонефрите имеет место диффузное утолщение капиллярных стенок на фоне пролиферации мезангиальных клеток и увеличения размеров мезангиального матрикса. Утолщение обусловлено расширением мезангия в сторону стенки капилляра между базальной мембраной клубочка и эндотелиальной клеткой, а также отложением второго слоя материала, напоминающего базальную мембрану. Расширение и внедрение мезангия может быть выражено настолько сильно, что клубочек приобретает дольчатую структуру.

Довольно часто наблюдается образование полулуний, иногда весьма интенсивное. В настоящее время ученые выделяют выделяют два основных типа МКГН:

Тип I с субэндотелиальными депозитами — наиболее распространенный вариант МКГН, характеризуется наличием отложений иммуноглобулинов и комплемента (IgG, IgM, С3, С4 и IgA) на субэндотелиальной поверхности базальной мембраны клубочков, особенно вблизи мезангиальных зон капиллярных петель и основы мезангия. Эти депозиты вызывают дополнительное утолщение капиллярной стенки и, отделяя базальную мембрану клубочков от внедряющегося мезангия, создают эффект «двойного контура» стенки капилляра. Первым проявлением МКГН I типа наиболее часто является нефротический синдром (НС) и гематурия различной степени выраженности, зачастую после вирусной инфекции и сопровождается гипокомплементемией.

Тип II или «болезнь плотных депозитов», характеризуется наличием относительно непрерывных интрамембранных отложений, из которых формируется лентообразный электронноплотный слой в базальных мембранах не только клубочков, но и боуменовых капсул и канальцев. Иммунофлюоресцентная микроскопия выявляет непрерывные, неправильной формы отложения  вдоль петель капилляров и прерывистые отложения в мезангии. Следует отметить, что при МКГН II типа клубочки редко содержат иммуноглобулины в отличие от МКГН I типа. Некоторые авторы описывают также МКГН III типа, при котором имеются признаки МКГН I и II типов.

МКГН II типа встречается реже и составляет 15-30% от всех больных с МКГН и практически никогда не встречается после 30 лет. Наиболее часто он начинается с гематурии и острый нефротический синдром (ОНС). У таких больных течение заболевания более быстрое, выявляется гематурия или массивная протеинурия. По данным исследователей, ОНС наблюдается у 17,5% больных, быстропрогрессирующий тип нефрита у 2%, рецидивирующая гематурия у 7,5%, хронический нефритический синдром у 41,6%, НС у 31,4% больных.

Выделение указанных морфологических типов достаточно редко применяется в практической деятельности врача. Кстати, найти терапевта и оставить отзывы о врачах СПб можно на сайте НаПоправку.ру.

МКГН в целом характеризуется прогрессирующим течением с постоянным снижением функций почек, что у 50% больных приводит к развитию терминальной почечной недостаточности спустя 10-11 лет после начала заболевания, а через 20 лет — у 90% больных. Плохими прогностическими показателями являются наличие НС, АГ, почечная недостаточность, обнаружение полулуний в биоптате. Спонтанные ремиссии развиваются редко. При наличии развернутого НС длительные ремиссии бывают редко. По данным зарубежных авторов, адекватная терапия дает хороший клинический эффект у 49,1% больных и морфологическое улучшение — у 18,6% лечившихся. По данным других зарубежных авторов, ремиссия была достигнута у 40% больных, но у 60% течение носило явно прогрессирующий характер и за 20 лет у этих больных развилась почечная недостаточность. Все типы МКГН могут вновь развиваться в трансплантате, причем при МКГН II типа почти у 100% больных. Среди всех форм ХГН МКГН имеет наихудший прогноз.

Таким образом, МКГН является наименее благоприятным вариантом заболевания и характеризуется наличием «богатого» мочевого синдрома с эпизодами макрогематурии, часто развивающимся длительно текущим нефротическим синдромом на фоне артериальной гипертензии, а также рецидивирующим или персистирующим нефритическим синдромом.

Приглашаем подписаться на наш канал в Яндекс Дзен


Добавьте «Medical Insider» в любимые источники Яндекс Новости


Оцените статью
( Пока оценок нет )
Поделиться с друзьями