Обзор, опубликованный в Frontiers in Medicine, обобщает данные о легочной артериальной гипертензии, связанной с заболеваниями соединительной ткани. Авторы — Baocheng Liu, Zihao Wang, Xin Li, Qiyao Liu и Jingyu Zhu — подчеркивают: для Европы и Северной Америки наиболее характерна гипертензия при системной склеродермии, тогда как в Китае чаще встречаются случаи, связанные с системной красной волчанкой и синдромом Шегрена.
Почему это важно
Легочная артериальная гипертензия при заболеваниях соединительной ткани — тяжелое сосудистое осложнение. Оно развивается на фоне аутоиммунного воспаления, поражения эндотелия, ремоделирования легочных артерий и роста сосудистого сопротивления. Итогом может стать перегрузка правых отделов сердца, правожелудочковая недостаточность и повышенный риск смерти.
По данным обзора, CTD-PAH составляет около 30% случаев легочной артериальной гипертензии у взрослых. При этом клиническая картина зависит от исходного аутоиммунного заболевания. В китайской популяции, где системная красная волчанка распространена широко, именно SLE-PAH формирует значительную часть случаев.
Как проводился обзор
Авторы выполнили поиск публикаций в MEDLINE, EMBASE, Cochrane и Google Scholar за период с января 2013 по декабрь 2025 года. Первоначально было найдено 1429 работ. После исключения дубликатов, нерелевантных публикаций, докладов конференций, недоступных полных текстов и неанглоязычных статей в обзор вошли 89 исследований: систематические обзоры, метаанализы и клинические работы по зарубежным и китайским когортам.
Диагностика: эхокардиография — не финальная точка
Эхокардиография остается ключевым неинвазивным способом оценки вероятности легочной гипертензии. Однако подтверждать диагноз легочной артериальной гипертензии необходимо катетеризацией правых отделов сердца. В обзоре напомнили современные гемодинамические критерии: среднее давление в легочной артерии более 20 мм рт. ст., легочное сосудистое сопротивление более 2 единиц Вуда и давление заклинивания легочной артерии 15 мм рт. ст. или ниже.
Для раннего выявления особенно важны комбинированные алгоритмы, включая DETECT и ASIG. Они учитывают не только эхокардиографические признаки, но и диффузионную способность легких, NT-proBNP, антитела, данные электрокардиографии и другие показатели.
Лечение: таргетные препараты и иммунная терапия
Авторы отмечают, что лечение CTD-PAH должно учитывать как активность аутоиммунного заболевания, так и риск прогрессирования легочной гипертензии. При формах, связанных с системной красной волчанкой и смешанным заболеванием соединительной ткани, иммунодепрессивная терапия может улучшать клиническое состояние. При системной склеродермии такой эффект менее предсказуем.
К таргетной терапии относятся антагонисты рецепторов эндотелина, аналоги простациклина, агонисты простациклиновых рецепторов, ингибиторы фосфодиэстеразы-5, стимуляторы растворимой гуанилатциклазы и сотатерцепт — препарат, влияющий на сигнальные пути семейства TGF-β. Ранее на МКБ-11 уже сообщалось о подходах, где гибридный белок рассматривался как перспективное направление лечения легочной артериальной гипертензии.
Главный вывод
Обзор показывает, что данные западных когорт нельзя автоматически переносить на китайскую популяцию. У пациентов ханьского происхождения структура CTD-PAH и прогноз могут отличаться: чаще встречаются формы, связанные с системной красной волчанкой и синдромом Шегрена. Авторы считают, что нужны дополнительные исследования именно в этой группе пациентов, чтобы точнее выбирать стратегии скрининга, лечения и наблюдения.
Литература
Liu B., Wang Z., Li X., Liu Q., Zhu J. Research advances in connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension with an emphasis on the Chinese population // Frontiers in Medicine. 2026. DOI: 10.3389/fmed.2026.1811378.