Ученые Паркинсонского исследовательского центра при Университете Монаша (WEHI) сделали огромный шаг вперед в борьбе с болезнью Паркинсона, разгадав многолетнюю загадку, которая открывает путь к разработке новых лекарств для лечения этого заболевания.
Впервые в истории исследователи определили структуру человеческого белка PINK1, связанного с митохондриями. Результаты опубликованы в престижном журнале Science.
Новый виток в исследованиях Паркинсона
Белок PINK1 был впервые обнаружен более 20 лет назад и связан с болезнью Паркинсона — самым быстрорастущим нейродегенеративным заболеванием в мире. До сих пор никто не знал, как выглядит человеческий PINK1, как он прикрепляется к поврежденным митохондриям и как активируется.
Научный сотрудник WEHI и руководитель отдела сигнализации PINK1 профессор Дэвид Комэндер отметил, что годы работы его команды позволили раскрыть тайну структуры PINK1 и его взаимодействия с митохондриями.
«Это важный этап в исследовании Паркинсона. Невероятно видеть PINK1 и понимать, как он связывается с митохондриями,» — сказал профессор Комэндер.
Что такое PINK1 и почему он важен?
PINK1 играет ключевую роль в защите клеток от повреждений. Он помогает выявлять поврежденные митохондрии и маркировать их для удаления. В здоровом организме PINK1 собирает поврежденные митохондрии на мембранах и сигнализирует через белок убиквитин, что их необходимо удалить.
Однако у людей с мутациями в гене PARK6, который кодирует PINK1, процесс удаления поврежденных митохондрий нарушается. Это приводит к накоплению токсинов в клетках и их гибели.
Как работает PINK1?
Исследование показало, что PINK1 работает в четыре этапа:
- PINK1 обнаруживает поврежденные митохондрии.
- PINK1 прикрепляется к поврежденным митохондриям.
- PINK1 маркирует митохондрии через белок убиквитин.
- Маркированные митохондрии связываются с белком Паркин, который помогает их удалить.
Научный сотрудник WEHI Сильвия Каллегари отметила, что впервые было обнаружено, как PINK1 взаимодействует с поврежденными митохондриями и как мутации в гене PARK6 влияют на этот процесс.
Надежда на новые лекарства
Исследование открывает новые возможности для разработки лекарств, которые могут замедлить или остановить развитие болезни Паркинсона у людей с мутациями в гене PARK6.
«Мы надеемся использовать эти знания для создания препарата, который поможет людям с мутацией PINK1 жить более полноценной жизнью,» — сказал профессор Дэвид Комэндер.
В Австралии более 200 000 человек живут с болезнью Паркинсона, и у 10-20% из них заболевание развивается в молодом возрасте. Экономическое бремя болезни оценивается в более чем 10 миллиардов долларов ежегодно.
Что такое болезнь Паркинсона?
Болезнь Паркинсона — это коварное заболевание, которое может проявиться через годы или десятилетия после начала. Основные симптомы включают тремор, но также могут быть когнитивные нарушения, проблемы с речью, регуляцией температуры и зрением.
Болезнь Паркинсона поражает не только пожилых людей, но и молодых. В WEHI работают над тем, чтобы найти способы замедлить или остановить прогрессирование заболевания и улучшить качество жизни пациентов.
Литература:
Sylvie Callegari et al, Structure of human PINK1 at a mitochondrial TOM-VDAC array, Science (2025). DOI: 10.1126/science.adu6445. www.science.org/doi/10.1126/science.adu6445
Ведущий специалист отдела организации клинических исследований, терапевт, врач ультразвуковой диагностики АО «СЗМЦ» (г. Санкт-Петербург), главный редактор, учредитель сетевого издания Medical Insider, а также автор статей
E-mail для связи – [email protected];
