Кистозный фиброз влияет на эмбриональный рост

Дети с кистозным фиброзом (КФ) рождаются с меньшим весом, чем младенцы без данного состояния. С большей вероятностью дети с таким диагнозом будут рождаться преждевременно.

Муковисцидоз (кистозный фиброз) — системное наследственное заболевание, характеризующееся мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза, а также поражением желез внешней секреции, тяжёлыми нарушениями функций органов дыхания.

Актуальность кистозного фиброза в перинатальном периоде

В исследовании, проведенном стратегическим исследовательским центром Cystic Fibrosis Trust (SRC), членом которого является Ливерпульский университет (University of Liverpool), показано, что наличие КФ приводит к снижению среднего веса при рождении, что свидетельствует о необходимости дальнейших исследований о влиянии КФ на развитие плода в утробе матери.

Материалы и методы обследования

Исследовательская группа сравнила младенцев, родившихся с и без КФ, используя данные 2,2 миллиона детей в Дании и Уэльсе. Это исследование было опубликовано в Thorax, ведущем в мире журнале респираторной медицины.

Результаты научной работы

Исследование показывает, что, хотя дети с КФ часто рождаются преждевременно, примерно у 40% младенцев диагноз влияет на вес при рождении. Это означает, что мутация также может влиять на способ развития плода в утробе. Эти результаты могут быть первым шагом к пониманию и улучшению здоровья младенцев с муковисцидозом до их рождения.

Результаты исследования показывают, что дети, рожденные в неблагополучных семьях, имеют более низкий вес при рождении, независимо от того, имеют ли они кистозный фиброз. Это указывает на то, что социально-экономическое положение также влияет на внутриутробное развитие.

Исследователь Ребекка Косгрифф (Rebecca Cosgriff) сказала: «В настоящее время мы не знаем, как вес при рождении влияет на будущее здоровье. Следующим этапом исследования будет привязка баз данных, используемых в этом исследовании, к британскому регистру КФ, что может дать дополнительную информацию. Прямым результатом этого исследования может быть то, что вес при рождении добавляется к данным, собранным реестром Великобритании (UK CF Registry), от людей с КФ (или их опекунов, если им меньше 18 лет), которые решили поделиться им. Изучив возможную связь между факторами, которые вызывают низкий вес при рождении, и результатами для здоровья во взрослом возрасте, мы надеемся, что сможем найти пути решения этих проблем и предоставить родителям детей с КФ надежду на лучшее будущее».

Профессор Дэвид Тейлор-Робинсон (David Taylor-Robinson), соавтор исследования из Университета Ливерпуля, сказал: «Наше исследование показывает важность передачи данных для здоровья детей. Используя данные, связанные разными источниками, мы могли бы рассмотреть более двух миллионов детей в двух странах, чтобы показать, что КФ оказывает большое влияние на вес при рождении, подобно влиянию курения матерей во время беременности”.

Результаты показывают, что наличие кистозного фиброза напрямую влияет на внутриутробный рост.

Выводы

Необходимо провести дополнительные исследования, чтобы понять биологические механизмы и оценить, как вес при рождении предсказывает выживаемость людей с кистозным фиброзом. С клинической точки зрения важно оптимизировать поддержку для детей с кистозным фиброзом с самого начала жизни.

Авторы другого исследования утверждают, что генная терапия дает надежду больным с муковисцидозом.