Группа исследователей во главе с сотрудниками медицинского факультета Университета Колорадо в медицинском кампусе Аншутц (University of Colorado Anschutz Medical Campus) выявила связь между слизью в мелких дыхательных путях и легочным фиброзом. Результаты исследования опубликованы в научном журнале Nature Communications.
Мукоцилиарная дисфункция — парадигма при заболеваниях легких
Идиопатический легочный фиброз является наиболее распространенным типом прогрессирующего фиброза легких. Со временем рубцы увеличиваются, становится трудно сделать глубокий вдох, а легкие не могут впитать достаточное количество кислорода. Средняя продолжительность жизни пациентов с ИЛФ составляет от 3 до 5 лет.
Мукоцилиарная дисфункция является новой парадигмой при заболеваниях легких. Ранее считавшаяся характерной особенностью обструктивных заболеваний, таких как бронхиальная астма и хроническая обструктивная болезнь легких, а также генетических заболеваний, таких как первичная цилиарная дискинезия и муковисцидоз, важность взаимодействия муцина, слизи и слизистых оболочек выявляется и при таких заболеваниях легких, как аденокарцинома и ИЛФ.
Результаты научной работы
«Гиперсекреция муцина (MUC5B) неизменно демонстрирует наибольший риск развития идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) и совсем недавно ревматоидного артрита — интерстициального заболевания легких», — сказал автор исследования Дэвид Шварц (David Schwartz).
Шварц добавляет: «Результаты, представленные в этот исследовании, обеспечивают критический прорыв в понимании причины и, возможно, лечения ИЛФ, демонстрируя, что избыток слизи в малых дыхательных путях может вызывать фиброз легких, частично нарушая механизм очистки легких. В совокупности эти открытия предоставили средства для выявления группы риска, диагностики заболевания до развития необратимого рубцевания, сосредоточения внимания на уникальной терапевтической цели (MUC5B) и определенном месте в легком (дистальные дыхательные пути), а также создания нового пути для терапевтического вмешательства при болезни, которая в настоящее время неизлечима».
Ученые выдвинули гипотезу о том, что потенциальная роль мукоцилиарной дисфункции как движущей силы патологии ИЛФ подтверждается уникальными сигнатурными показателями экспрессии генов при ИЛФ. Исследователи обнаружили, что специфическая генетическая характеристика, известная как вариант промотора MUC5B rs35705950, который приводит к заметному увеличению продукции слизи в легких, является самым сильным генетическим фактором риска развития ИЛФ. Они также обнаружили, что это самый сильный фактор риска развития ревматоидного артрита и интерстициальных заболеваний легких.
Полученные данные свидетельствуют о том, что нацеливание на MUC5B в терминальных дыхательных путях пациентов с доклиническими стадиями интерстициального заболевания легких представляет собой стратегию предотвращения прогрессирования доклинического фиброза легких.
«Это исследование показывает, как генетические находки при заболеваниях человека могут генерировать новые гипотезы, такие как те, которые связаны с нарушением мукоцилиарного клиренса, что поможет разработать новые молекулярные механизмы и развитие ранней диагностики и более точных методов лечения легочного фиброза», — сказал Джеймс П. Кили, сотрудник кафедры болезней легких Национального института сердца, легких и крови (Lung Diseases at the National Heart, Lung, and Blood Institute).
Авторы другого исследования утверждают, что выращенные в лаборатории «мини-легкие» помогут в лечении муковисцидоза.
Ведущий специалист отдела организации клинических исследований, терапевт, врач ультразвуковой диагностики АО «СЗМЦ» (г. Санкт-Петербург), главный редактор, учредитель сетевого издания Medical Insider, а также автор статей
E-mail для связи – [email protected];
