Используя синхротронное излучение DESY и ESRF, ученые из Центра ядерных исследований Бордо Градиньян (CNRS/Université de Bordeaux) продемонстрировали последствия мутации, ответственной за наследственный синдром паркинсонизма: накопленный марганец в клетках, по-видимому, нарушает транспорт белка. Результаты исследования опубликованы в научном журнале ACS Chemical Neuroscience.
Этиология синдрома паркинсонизма
Синдром паркинсонизма – это совокупность заболеваний с симптомами, похожими на болезнь Паркинсона. Некоторые из них вызваны накоплением в организме большого количества марганца. Особенно это касается наследственной формы заболевания, вызванной генетической мутацией, ответственной за токсическое накопление марганца в клетках.
Результаты научной работы
Группа исследователей показала ключевой механизм заболевания, вызванного этой мутацией. На синхротроне DESY (Гамбург, Германия) им удалось обнаружить марганец внутри отдельных клеток, используя флуоресцентную сигнатуру, которую он производит под рентгеновским лучом. Марганец концентрируется в основном в аппарате Гольджи, клеточной органелле, которая действует как центр распределения белков. Белки получают метку и соответственно упаковываются в пузырьки в другие органеллы или выходят наружу клетки. Именно в этих пузырьках – диаметром всего 50 нм – накапливается марганец, как показали исследователи, повторяя свои эксперименты на синхротроне ESRF (Европейский синхротрон, Гренобль) с еще более высокой чувствительностью и пространственным разрешением. Это единственное место в мире, где пространственное разрешение и чувствительность оборудования были достаточными для обнаружения мельчайших количеств марганца в везикулах.
Исследователи считают, что накопление марганца нарушает экспорт белка наружу клетки, изменяя функцию нервных клеток и приводя к симптомам паркинсонизма. Это все еще должно быть подтверждено воспроизведением экспериментов с нейронами на животных моделях с этим заболеванием, которые находятся в стадии разработки.
Авторы другого исследования утверждают, что воспаление кишечника связано с болезнью Паркинсона.
Ведущий специалист отдела организации клинических исследований, терапевт, врач ультразвуковой диагностики АО «СЗЦДМ» (г. Санкт-Петербург), главный редактор, учредитель сетевого издания Medical Insider, а также автор статей
E-mail для связи – [email protected];
