Синдром Гийена-Барре (СГБ) — это редкое неврологическое заболевание, при котором иммунная система организма ошибочно поражает часть своей периферической нервной системы — сеть нервов, расположенных вне головного и спинного мозга.

Что такое синдром Гийена-Барре?

СГБ может варьироваться от очень легкой степени до почти полного паралича, в результате чего человек не может дышать самостоятельно. К счастью, большинство людей в конечном итоге выздоравливают даже при самых тяжелых случаях СГБ. После выздоровления у некоторых людей сохраняется некоторая слабость. 

Синдром Гийена-Барре может возникнуть в любом возрасте (хотя чаще у взрослых и пожилых людей), и оба пола одинаково подвергаются риску СГБ. По статистике, СГБ развивается у 1 человека из 100 000 каждый год.

Синдром Гийена-Барре — причины

Точная причина СГБ не известна. Исследователи не знают, почему СГБ поражает некоторых людей, а других — нет. СГБ не заразен и не передается по наследству. Иммунная система больного человека начинает атаковать свой организм. Предполагается, что в некоторых случаях иммунная атака инициируется для борьбы с инфекцией, и некоторые химические вещества бактерий и вирусов напоминают химические вещества нервных клеток, которые, в свою очередь, также становятся мишенями для атаки. Поскольку собственная иммунная система организма наносит ущерб, СГБ называется аутоиммунным заболеванием («ауто» означает «я»). 

Обычно иммунная система использует антитела и специализированные лейкоциты, чтобы защитить организм, атакуя патогенные микроорганизмы (бактерии и вирусы). Однако при синдроме Гийена-Барре иммунная система по ошибке атакует здоровую нервную ткань. Большинство случаев обычно начинаются через несколько дней или недель после респираторной или желудочно-кишечной вирусной инфекции. В редких случаях вакцинация может увеличить риск развития СГБ. В последнее время в некоторых странах мира отмечается рост заболеваемости СГБ после заражения вирусом Зика.

Синдром Гийена-Барре — симптомы

Сначала возникают необъяснимые ощущения, такие как покалывание в ногах или руках или даже боль (особенно у детей), зачастую начинающаяся в ногах или спине. Также у детей проявляются затруднения при ходьбе, вплоть до полного паралича. Эти ощущения, как правило, исчезают до того, как появляются основные долгосрочные симптомы. Слабость с обеих сторон тела является основным симптомом, который побуждает большинство людей обращаться за медицинской помощью. Слабость может сначала проявиться трудностями подъема по лестнице или при ходьбе. Зачастую поражаются руки, дыхательные мышцы и даже лицо, отражая более распространенные повреждения нервов. Иногда симптомы начинаются в верхней части тела и переходят к ногам и ступням.

У большинства людей слабость достигает максимальной степени в течение первых двух недель после появления симптомов; к третьей неделе у 90% больных наступает максимальная слабость.

В дополнение к мышечной слабости, симптомы могут включать в себя:

• Трудности при движении глаз и нарушение зрения;
• Трудности при глотании, нарушение речи и жевания;
• Ощущение покалывания или уколов в руках и ногах;
• Боль, которая может усиливаться особенно ночью;
• Проблемы координации и нестабильности;
• Аномальное сердцебиение и кровяное давление;
• Проблемы с пищеварением или контролем над  мочеиспусканием.

Эти симптомы могут усиливаться в течение нескольких часов, дней или недель до тех пор, пока некоторые мышцы не перестанут работать вообще, а при тяжелой форме человек почти полностью становится парализован. В этих случаях СГБ угрожает жизни — потенциально может повлиять на дыхание, а иногда и на артериальное давление или частоту сердечных сокращений.

В здоровом организме миелиновая оболочка, окружающая аксон, ускоряет передачу нервных сигналов и позволяет передавать сигналы на большие расстояния. Когда мы двигаемся, электрический сигнал от головного мозга проходит через спинной мозг и выходит из него к периферическим нервам вдоль мышц ног, рук и к двигательным нервам. 

В большинстве случаев СГБ иммунная система повреждает миелиновую оболочку, которая окружает аксоны многих периферических нервов; однако СГБ также может повредить сами аксоны. В результате нервы не могут эффективно передавать сигналы, и мышцы начинают терять способность реагировать на команды мозга. Это вызывает слабость мышц. Слабость, наблюдаемая при СГБ, обычно проявляется быстро и ухудшается в течение нескольких часов или дней. Симптомы обычно симметричны с обеих сторон. В дополнение к слабости в конечностях, мышцы, контролирующие дыхание, могут ослабевать до такой степени, что человеку становиться трудно дышать.

Изменения чувствительности 

Поскольку нервы при СГБ повреждены, мозг может получать «неправильные» сенсорные сигналы от остальной части тела. Это приводит к необъяснимым, спонтанным ощущениям, называемым парестезиями, которые могут ощущаться как покалывание, чувство насекомых, ползающих под кожей, и боль. Могут возникнуть глубокие мышечные боли в спине и / или ногах.

Синдром Гийена-Барре — патогенез

Существуют различные теории развития СГБ. Согласно теории молекулярной мимикрии, молекулы на некоторых нервах очень похожи или имитируют молекулы некоторых микроорганизмов. И если микроорганизм и миелин выглядят одинаково, иммунная система совершает ошибку и атакует миелин. Различные механизмы могут объяснить, как может работать концепция молекулярной мимикрии. Когда синдрому Гийена-Барре предшествует вирусная или бактериальная инфекция, возможно, что патоген изменяет химическую структуру некоторых нервов. Иммунная система относится к этим нервам как к инородным телам и по ошибке атакует их. Также возможно, что вирус делает иммунную систему менее разборчивой. Некоторые структуры иммунной системы — лейкоциты, называемые лимфоцитами и макрофагами — воспринимают миелин как чужеродный и атакуют его. Специализированные лейкоциты, называемые Т-лимфоцитами (из вилочковой железы), взаимодействуют с В-лимфоцитами (которые происходят из костного мозга), вырабатывая антитела против собственного миелина человека и повреждая его.

В некоторых формах СГБ антитела, вырабатываемые человеком для борьбы с бактериальной инфекцией Campylobacter jejuni, атакуют аксоны в двигательных нервах. Это вызывает острую моторную аксонную невропатию, которая является вариантом СГБ, включая острый паралич и снижение рефлексов без потери чувствительности. Кампилобактериальные инфекции могут быть вызваны употреблением загрязненной пищи или другими воздействиями. Затем организм инфицированного человека вырабатывает антитела против Campylobacter. Некоторые молекулы Campylobacter напоминают молекулы в нервных аксонах человека, поэтому когда антитела человека борются с Campylobacter, они также атакуют похожие аксоны. Это замедляет нервную проводимость и вызывает паралич. Ученые исследуют различные подтипы СГБ, чтобы выяснить, почему иммунная система реагирует ненормально при этом синдроме и других аутоиммунных заболеваниях.

Какие расстройства связаны с СГБ?

Наиболее распространенным типом СГБ является острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ОВДП). При ОВДП иммунный ответ повреждает миелиновую оболочку и нарушает передачу нервных сигналов. При двух других типах синдрома Гийена-Барре, острой моторной аксональной невропатии (ОМАН) и острой моторно-сенсорной аксональной невропатии (ОМСАН), сами аксоны повреждаются иммунным ответом.

Синдром Миллера-Фишера — это редкое приобретенное заболевание нервной системы, которое является разновидностью синдрома Гийена-Барре. Заболевание характеризуется нарушением координации мышц с нарушением равновесия и шаткой походкой, слабостью мышц или параличом глазных мышц и отсутствием сухожильных рефлексов. Как и в случае СГБ, симптомы могут следовать за вирусным заболеванием. Дополнительные симптомы включают генерализованную мышечную слабость и дыхательную недостаточность. Большинство людей с синдромом Миллера Фишера имеют уникальные антитела, которые характеризуют расстройство.

Сопутствующие заболевания периферических нервов с медленным началом и сохраняющимися или рецидивирующими симптомами включают хроническую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию (ХВДП) и многоочаговую моторную невропатию. При ХВДП также развивается мышечная слабость, которая может повторяться многократно в течение многих лет. Многоочаговая моторная невропатия обычно поражает множество различных мышц в небольшой части конечности. Обычно симптомы проявляются больше на одной стороне тела.

Синдром Гийена-Барре — диагностика

Начальные признаки и симптомы СГБ различны, и существует несколько расстройств с похожими симптомами. Поэтому врачам может быть сложно диагностировать СГБ на самых ранних стадиях. Врачи отмечают появление симптомов с обеих сторон тела (типичное проявление при синдроме Гийена-Барре) и скорость, с которой симптомы появляются (при других расстройствах мышечная слабость может прогрессировать в течение месяцев, а не дней или недель). 

При СГБ глубокие сухожильные рефлексы в ногах, такие как коленные рефлексы, обычно исчезают. Рефлексы также могут отсутствовать в руках. Поскольку сигналы, распространяющиеся вдоль нерва, медленные, тест скорости нервной проводимости, который измеряет способность нерва отправлять сигнал, может дать подсказки для диагностики. У людей с СГБ происходит изменение в спинномозговой жидкости, которая омывает спинной и головной мозг. Исследователи обнаружили, что жидкость содержит больше белка, чем обычно, но очень мало иммунных клеток (измеряется лейкоцитами). Следовательно, врач может выполнить поясничную пункцию, чтобы получить образец спинномозговой жидкости для анализа. 

Основные диагностические результаты включают в себя:

• Недавнее начало, в течение нескольких дней до максимум 4 недель симметричной мышечной слабости, обычно начинающейся в ногах;
• Ненормальные ощущения, такие как боль, онемение и покалывание в ногах;
• Отсутствие или снижение глубоких сухожильных рефлексов в конечностях;
• Повышенный уровень белка в спинномозговой жидкости без повышенного количества клеток. Это может занять до 10 дней от появления симптомов;
• Нарушения скорости нервной проводимости, такие как медленная сигнальная проводимость;
• Недавняя вирусная инфекция или диарея.

Как лечится синдром Гийена-Барре?

Не существует известного лечения синдрома Гийена-Барре. Однако некоторые методы лечения могут снизить тяжесть заболевания и сократить время восстановления. Существует также несколько способов лечения осложнений заболевания.

Из-за возможных осложнений мышечной слабости, проблем, которые могут повлиять на любого парализованного человека (таких как пневмония или пролежни) и необходимости в сложном медицинском оборудовании больные с синдромом Гийена-Барре обычно поступают и проходят лечение в отделении интенсивной терапии больницы.

Скорая медицинская помощь

В настоящее время существует 2 метода, которые обычно используются для прерывания иммунного повреждения нервов. Одним из них является обмен плазмы (также называемый плазмаферез); другой — терапия высокими дозами иммуноглобулина (IVIg). Оба метода лечения одинаково эффективны, если их начать в течение 2 недель после появления симптомов СГБ, но иммуноглобулин вводить эффективнее. Использование обоих методов лечения у одного человека не имеет доказанной пользы.

Иммуноглобулины — это белки, которые иммунная система естественным образом вырабатывает для поражения патогенов. IVIg терапия включает внутривенные инъекции этих иммуноглобулинов. Иммуноглобулины вырабатываются из пула тысяч нормальных доноров. Когда IVIg вводится больным с СГБ, результатом может быть уменьшение иммунной атаки на нервную систему. IVIg также может сократить время реабилитации. Исследователи полагают, что это лечение также снижает уровни или эффективность антител, которые атакуют нервы.

Синдром Миллера-Фишера также лечат плазмаферезом и IVIg.

Противовоспалительные стероидные гормоны, называемые кортикостероидами, также уменьшают тяжесть синдрома Гийена-Барре. Однако контролируемые клинические испытания показали, что это лечение неэффективно.

Поддерживающее лечение очень важно для устранения многих осложнений паралича, когда организм восстанавливается, и поврежденные нервы начинают заживать. При СГБ может развиться дыхательная недостаточность, поэтому следует вначале проводить тщательный мониторинг дыхания человека. Иногда для поддержания или контроля дыхания используется аппарат искусственной вентиляции лёгких. 

Вегетативная нервная система (которая регулирует функции внутренних органов и некоторых мышц тела) также может быть нарушена, вызывая изменения частоты сердечных сокращений, артериального давления, опорожнения или потоотделения. Иногда СГБ приводит к затруднениям секреции в полости рта и горла. Помимо удушья и / или слюнотечения выделения могут попадать в дыхательные пути и вызывать пневмонию.

Реабилитационная помощь

Когда пациенты начинают выздоравливать, их обычно переводят из больницы в реабилитационные учреждения. Здесь они могут восстановить силы, получить физическую реабилитацию и другую терапию, чтобы восстановить повседневную деятельность и подготовиться к жизни до болезни. Профессиональная терапия помогает людям освоить новые способы выполнения повседневных функций, которые могут поражены болезнью, а также требования к работе и потребность в вспомогательных устройствах и другом адаптивном оборудовании и технологии.

Научная статья по теме: Хирургическое вмешательство может повысить риск развития синдрома Гийена-Барре.