Когда прионные белки мутируют, они вызывают коровье бешенство и болезнь Крейтцфельда-Якоба. Несмотря на то, что они находятся практически в каждом организме, функция этих белков остается неясной. Исследователи из Университета Цюриха (Universität Zürich) показали, что прионные белки, в сочетании с определенным рецептором влияют здоровье нервной системы. Это открытие может дать новые методы лечения хронических нервных заболеваний.
С тех пор как ген прион был обнаружен в 1985 году, его роль и биологическое воздействие на нейроны остается загадкой.
“Наконец, мы можем показать, что в в сочетание с определнным рецептором, прионные белки несут ответственность за целостность нервов”, – говорит профессор Адриано Агусси (Adriano Aguzzi).
Таким образом, новое исследование проясняет вопрос, над которым ученые ломают голову в течении 30 лет.
Прионы – это опасные патогенные инфекционные агенты, которые вызывают дегенерацию головного мозга у людей и животных. В 1990-е годы, они вызвали эпидемию, известную как коровье бешенство. В организме человека, они вызывают болезнь Крейтцфельда-Якоба и другие неврологические расстройства, которые являются неизлечимыми. В то же время, мы знаем, что инфекционные прионы состоят из прионного белка, называемого PrPC, который расположен в мембране нейрона.
Остается неясным, почему у людей, как и у большинства других организмов, есть белок в нейронах, который не выполняет никакой очевидной функции, но может быть опасным. Агусси потратил десятилетия на изучение этого вопроса и изучения теории, почему животные без PrPC устойчивы к прионным заболеваниям. И каковы последствия для организма, если белок прион деактивируется?
Несколько лет назад, Агусси соавторами обнаружили, что мыши без гена PrPC страдают хроническими заболеваниями периферической нервной системы. Причина: так называемые Шванновские клетки вокруг чувствительных нервных волокон больше не образуют изолирующий слой для защиты нервов. Из-за изолирующего миелинового дефицита, повреждаются периферические нервы, что может привести к опорно-двигательным расстройствам.
В новом исследовании ученые решили уточнить, почему именно периферические нервы повреждаются при отсутствии прионного белка PrPC. Они обнаружили, что если белок прион и рецептор Gpr126 работают вместе, то целостность оболочки нерва увеличивается. Gpr126 принадлежит к большому семейству “рецепторов G-белка”, который участвует во многих физиологических процессах и заболеваниях.
“Если вы хотите блокировать прионный белок PrPC полностью для лечения болезни Крейтцфельда-Якоба, вы должны знать, как это повлияет на нервы в будущем”, – объясняет Агусси.
Кроме того, нынешние результаты дают новый подход для лечения периферической невропатии. В настоящее время существуют крайне ограниченные возможности для лечения таких хронических заболеваний нервной системы.
Авторы другого исследования в своей научной работе показали, как прионы, при помощи пейеровых бляшек могут вызвать заражение головного мозга.
Подробнее в научной статье:
Küffer A Lakkaraju A Mogha A Petersen S Airich K et. al. The prion protein is an agonistic ligand of the G protein-coupled receptor Adgrg // Nature – 2016
Ведущий специалист отдела организации клинических исследований, терапевт, врач ультразвуковой диагностики АО «СЗЦДМ» (г. Санкт-Петербург), главный редактор, учредитель сетевого издания Medical Insider, а также автор статей
E-mail для связи – [email protected];
Для отправки комментария необходимо войти на сайт.