Саркома Юинга — прогноз у взрослых и детей

Саркома Юинга — редкий тип рака, поражающий кости или мягкие ткани, окружающие кости. Этот тип рака имеет тенденцию к быстрому распространению, что может повлиять на показатели выживаемости. Саркома Юинга чаще всего поражает детей и молодых людей, хотя может развиться и у пожилых людей. Возраст человека на момент постановки диагноза может сыграть определенную роль в его прогнозе.

Саркома Юинга — выживаемость у взрослых

Имеются противоречивые данные относительно того, хуже ли выживаемость при саркоме Юинга у взрослых, чем у детей. Исследование, проведенное в 2018 году с участием 397 участников с саркомой Юинга, показало, что люди старше 18 лет имели более низкую выживаемость по сравнению с детьми.

Однако небольшое исследование, проведенное в 2017 году, обнаружило, что взрослые с саркомой Юинга, получавшие химиотерапию в сочетании с хирургическим вмешательством или лучевой терапией, имели показатели выживаемости, аналогичные таковым у детей. Это говорит о том, что агрессивное, многостороннее лечение улучшает показатели выживаемости при саркоме Юинга у взрослых.

Саркома Юинга — выживаемость у детей

Многочисленные исследования утверждают, что показатели выживаемости при саркоме Юинга у детей выше, чем у взрослых. В целом, 79% детей в возрасте от 0 до 14 лет, которым был поставлен диагноз саркома Юинга, будут живы через 5 лет после первоначального диагноза.

Если рак не распространился и не дал метастазы на момент постановки диагноза, 5-летняя выживаемость детей повышается до 82%. Распространившийся рак на момент постановки диагноза снижает 5-летнюю выживаемость до 20-39%.

Саркома Юинга — факторы, влияющие на прогноз

Наиболее важным фактором, влияющим на прогноз для человека с саркомой Юинга, является то, распространился ли рак (метастазировал) в другие части тела на момент постановки диагноза. 5-летняя относительная выживаемость лиц с саркомой Юинга выглядит следующим образом:

• 82%, если рак не распространился на момент постановки диагноза
• 70%, если рак распространился на близлежащие ткани или лимфатические узлы на момент постановки диагноза
• 39%, если рак распространился на отдаленные части тела на момент постановки диагноза

Примерно у 1 из 4 человек, которым поставлен диагноз саркома Юинга, на момент постановки диагноза наблюдается метастазирование. По сравнению со взрослыми, у маленьких детей меньше шансов иметь распространение на момент постановки диагноза.

Дополнительные факторы, которые могут повлиять на прогноз:

• Локализация опухоли: показатели выживаемости при саркоме Юинга выше у людей, у которых опухоли расположены в мягких тканях, а не в костях.
• Размер опухоли: показатели выживаемости выше у людей с опухолями, объем которых меньше 100 или 200 мл.
• Уровни лактатдегидрогеназы (ЛДГ): Организм выделяет фермент ЛДГ в ответ на повреждение тканей. Высокий уровень ЛДГ на момент постановки диагноза может указывать на большую опухоль или метастатический рак, оба из которых связаны со снижением выживаемости.
• Пол: Женщины имеют лучший прогноз, чем мужчины.

Саркома Юинга — лечение

Саркома Юинга потенциально излечима. Лечение улучшило показатели выживаемости более чем на 70% для людей, у которых рак не распространился на момент постановки диагноза. Текущий стандарт лечения саркомы Юинга включает химиотерапию в сочетании с хирургическим вмешательством, лучевой терапией или и тем, и другим.

Комплексное или “системное” лечение является первой линией лечения саркомы Юинга и обычно включает комбинацию химиотерапевтических препаратов. Затем пациент получает локальное лечение, такое как хирургическое вмешательство или лучевая терапия, чтобы уничтожить опухоль и любые раковые клетки, окружающие опухоль. Каждый из вышеперечисленных методов лечения может вызвать побочные эффекты.

Саркома Юинга — частота рецидива

После лечения существует риск рецидива саркомы Юинга. Около 25% людей, которые получают лечение от локализованной или “неметастатической” саркомы Юинга, имеют рецидив заболевания после лечения.

Ранний рецидив является распространенным состоянием, причем около 70% рецидивов происходят в течение 2 лет после первоначального диагноза.

Поздние рецидивы также могут возникать и обычно проявляются в течение 2-3 лет с момента первоначального диагноза. Иногда у человека может развиться поздний рецидив через 5 или более лет после первоначального диагноза.

Человек, у которого произошел рецидив саркомы Юинга не в состоянии принимать те же химиотерапевтические препараты, которые он получал после первоначального диагноза, поскольку вероятность того, что эти препараты окажутся эффективными, меньше.

В результате врачи должны искать различные варианты лечения. Ограниченная доступность вариантов лечения может негативно сказаться на показателях выживаемости.

Симптомы саркомы Юинга

Саркома Юинга имеет тенденцию развиваться в длинных костях, особенно в костях нижних конечностей, таких как бедренные и берцовые кости. Другие распространенные области для развития опухолей саркомы Юинга включают:

• таз (сложно диагностировать и лечить)
• грудную стенку
• верхние конечности
• позвоночник
• кисти и стопы
• череп

На более поздних стадиях заболевания рак может давать метастазы в костный мозг, легкие или мягкие ткани.

Пациенты с саркомой Юинга могут иметь следующие симптомы, в зависимости от степени заболевания:

• боль, отек или скованность вокруг места опухоли
• лихорадку
• потерю аппетита 
• снижение веса
• усталость
• онемение
• покалывание
• паралич
• недержание мочи

Саркома Юинга — прогноз

Средняя 5-летняя относительная выживаемость человека с саркомой Юинга составляет около 80%. В целом, перспективы более благоприятны для детей, чем для взрослых. Другие факторы, которые улучшают перспективы людей с саркомой Юинга, включают:

• диагностика и лечение на ранней стадии, до того, как появились метастазы
• получение мультимодального лечения, которое представляет собой лечение, сочетающее химиотерапию с хирургическим вмешательством или лучевой терапией
•  отсутствие рецидива после первоначального лечения

Заключение

Саркома Юинга — это редкий тип рака, который в первую очередь поражает кости или мягкие ткани, окружающие кости. Данный тип рака чаще встречается среди детей и подростков, хотя также может наблюдаться у взрослых.

Текущий стандарт лечения саркомы Юинга включает химиотерапию в дополнение к хирургическому вмешательству, лучевой терапии или и тому, и другому. Около 80% людей, получающих данный вид лечения, остаются в живых через 5 лет после первоначального диагноза.

Факторы, которые могут повлиять на показатели выживаемости, включают наличие метастазов рака на момент постановки диагноза и рецидив рака после первоначального лечения. Неясно, влияет ли возраст человека на момент постановки диагноза на выживаемость, хотя большинство исследований показывают, что молодые люди имеют лучший прогноз.

Научная статья по теме: Исследователи обнаружили ключевой ген роста саркомы Юинга.