Склеродактилия: симптомы и лечение

Склеродактилия — это локальное утолщение и уплотнение кожи пальцев рук. Это состояние может привести к тому, что пальцы будут согнуты внутрь, а кисти будут иметь когтистую форму. Системная склеродермия вызывает склеродактилию, которая является аутоиммунным заболеванием и редкой формой артрита. Не у каждого человека со склеродермией имеется склеродактилия.

Склеродактилия — симптомы

Люди со склеродермией могут заметить, что руки становятся опухшими еще до появления склеродактилии. Также человеку трудно сгибать пальцы. Кожа может:

• ощущаться натянутой
• становиться толще и тверже
• выглядеть блестящей или похожей на воск

Начальные симптомы могут:

• время от времени появляться, а затем исчезать
• длиться неделями или годами
• усиливаться по утрам

В редких случаях эти симптомы в конечном итоге переходят в стадию склеродактилии, когда кисти приобретает когтеобразную форму, и человек не может пошевелить пальцами. Кроме того, подлежащие мягкие ткани могут начать отмирать.

Склеродактилия — причины

Как отмечалось ранее, склеродактилию вызывает системная склеродермия, аутоиммунное заболевание. При аутоиммунных заболеваниях иммунная система атакует здоровые ткани организма, ошибочно приняв их за чужеродных захватчиков, таких как бактерии или вирусы. При склеродермии организм реагирует на предполагаемую атаку, вырабатывая слишком много коллагена, белка, содержащегося в коже. Коллаген придает коже прочность и эластичность, а также помогает заменить омертвевшие клетки кожи.

Считается, что это перепроизводство коллагена происходит потому, что организм считает, что имеется травма, которая нуждается в восстановлении. Этот дополнительный коллаген может мешать нормальному функционированию организма, в результате чего кожа становится твердой и блестящей. Точная причина склеродермии неизвестна. Существует ген, который делает некоторых людей более склонными к этому заболеванию, однако сам по себе данный ген не вызывает заболевания.

Факторы риска

Самым сильным фактором риска развития склеродактилии является наличие склеродермии, аутоиммунного заболевания, которое поражает женщин чаще, чем мужчин.

Склеродермия — типы

Существует несколько различных типов склеродермии:

Локализованная склеродермия

Феномен Рейно является одним из симптомов локализованной склеродермии. Симптомы локализованной склеродермии обычно проявляются только в нескольких местах на коже или мышцах. В целом, это состояние протекает в легкой форме и редко распространяется. У людей с локализованной склеродермией обычно не развивается системная склеродермия.

Существует две формы локализованной склеродермии: морфея и линейная склеродермия.

Морфея

Морфея характеризуется восковыми пятнами на коже и может вызвать утолщение кожи. Со временем пятна могут изменяться по размеру или вообще исчезать. Морфея чаще всего встречается у людей в возрасте от 20 до 50 лет.

Линейная склеродермия

Линейная склеродермия зачастую начинается как участок затвердевшей кожи. Эта форма склеродермии чаще всего поражает руки, ноги, шею и лоб. В некоторых случаях это может повлиять на подвижность суставов. Линейная склеродермия чаще всего встречается у детей.

Системная склеродермия

Системная склеродермия — это форма склеродермии, которая может вызвать склеродактилию. Это состояние может поражать:

• кровеносные сосуды
• пищевод
• пищеварительный тракт
• сердце
• суставы
• почки
• легкие
• мышцы
• кожа

Системная склеродермия может быть диффузной или ограниченной.

Диффузная склеродермия

При данной форме системной склеродермии кожа может утолщаться быстрыми темпами и поражать большую площадь поверхности. Те, у кого развивается диффузная склеродермия, подвергаются повышенному риску развития склероза, ригидности внутренних органов организма.

Ограниченная склеродермия

Более распространенная форма системной склеродермии, ограниченная склеродермия, вызывает медленное и сдержанное утолщение кожи, которое обычно поражает руки и лицо. Могут возникать внутренние повреждения, но они менее часты и менее серьезны, чем при диффузной склеродермии. Однако состояние, называемое легочной гипертензией, связано с ограниченной склеродермией. Легочная гипертензия характеризуется сужением кровеносных сосудов в легких, что вызывает одышку.

Ограниченная склеродермия также известна как CREST-синдром, который представляет собой первые буквы ряда симптомов, связанных с ограниченной склеродермией.

Симптомокомплекс включает симптомы, такие как кальциноз тканей (С), феномен Рейно (R), эзофатит (Е), склеродактилия (S), телеангиоэктазии (Т).

Некоторые из вышеперечисленных симптомов, такие как кальциноз и телеангиэктазии, могут поражать некоторых людей с диффузной склеродермией.

Склеродермия — лечение

От склеродактилии нет излечения. Лечение направлено на облегчение симптомов и улучшение качества жизни людей с этим заболеванием. Лечение наиболее эффективно, когда оно начинается на ранних стадиях склеродактилии, что подчеркивает важность принятия мер на ранней стадии.

Доступные варианты лечения включают:

Лечебная физкультура и трудотерапия

Упражнения для рук могут помочь некоторым людям с ранними симптомами склеродактилии, такими как отек или стянутость кожи. Используемые упражнения аналогичны тем, которые назначаются людям с артритом. Некоторые врачи используют гипсовые повязки. Эти гипсовые повязки можно носить постоянно, чтобы гарантировать, что если руки затвердеют, то примут менее ограничивающую форму, чем когтистая форма, типичная для склеродактилии. Это может помочь людям с данным заболеванием с большей легкостью выполнять свою повседневную деятельность. Доктора могут рекомендовать горячий воск, чтобы согреть руки и уменьшить боль и скованность.

Ультрафиолетовый свет

Использование ультрафиолетовой световой терапии может помочь разрушить затвердевший коллаген в тканях кожи. Часть ультрафиолетового света, известная как ультрафиолет А1 (UVA1), ответственна за этот эффект.

UVA1 воздействует на определенные клетки кожи, вырабатывающие коллаген, называемые фибробластами. Свет UVA1 заставляет фибробласты расщеплять лишний коллаген, который вызывает утолщение и стянутость кожи. Некоторые исследования показывают, что людям со склерозирующими кожными заболеваниями потребуется от 20 до 40 воздействий ультрафиолетового света, прежде чем они увидят результаты. Долгосрочные побочные эффекты до сих пор неизвестны.

Хирургическое лечение

При склеродактилии могут назначить хирургическое лечение. Хотя хирургическое вмешательство не излечит склеродермию, оно может облегчить симптомы и увеличить подвижность рук.

Склеродермия — прогноз

Хотя излечения от склеродактилии нет, существует несколько вариантов лечения, позволяющих устранить ее симптомы и улучшить качество жизни. Своевременное лечение является ключом к предотвращению когтеобразной формы кисти, приводящей к нарушению функции рук. Те, кто считает, что у них склеродермия или склеродактилия, должны как можно скорее обратиться к терапевту или ревматологу.