Системные заболевания опорно-двигательного аппарата: Дисхондроплазия

 

Дисхондроплазия (болезнь Олье) — это врожденное заболевание, при котором преимущественно в метафизарных и метадиафизарных отделах трубчатых костей сохраняется эмбриональный хрящ, неспособный превращаться в кость. Причины патологического развития эмбрионального хряща неизвестны. Наличие хрящевой ткани в толще трубчатой кости сочетается с ее укорочением, что свидетельствует о неполноценности хрящевой ростковой эпифизарной пластинки.
По мнению С.А. Рейнберга (1964), пролиферация энхондрального хряща происходит, вероятно, вполне нормально, но дальнейшие фазы обызвествления и окостенения развивающегося хряща во время роста кости в длину не наступают, поэтому в метадиафизах длинных трубчатых костей остаются неокостеневшие хрящевые массы. При дисхондроплазии может быть поражена практически любая кость вторичного окостенения (проходящая через хрящевую стадию). Этим и объясняется разнообразие в распространении хрящевых очагов как в одной кости, так и в нескольких в виде множественных участков поражения.
При дисхондроплазии поражаются преимущественно метафизы длинных трубчатых костей, а именно, бедра, большой и малоберцовой костей, плеча и костей предплечья. Часто в процесс вовлекаются тазовые кости. Лопатки, ребра и ключицы поражаются редко. Может наблюдаться поражение коротких трубчатых костей (таранной, пяточной и др.).
Лечение оперативное. Цель хирургического вмешательства при этой деформации — удаление патологической хрящевой ткани с помощью выскабливания или пристеночной резекции с одновременной костной пластикой и устранением деформации с помощью остеотомии. После таких вмешательств у детей с ростом снова восстанавливаются очаги хрящевой ткани, рецидивирует деформация кости, а укорочение увеличивается. Поэтому в последние годы при распространении хрящевой ткани по своему поперечнику кости проводится закрытое устранение деформации путем растяжения участков кости, заполненных диспластическим хрящом, с помощью аппарата Илизарова. Конечность удлиняется за счет сужения расширенного хрящевого очага и увеличения его длины под действием дистракции. После нее происходит быстрая оссификация очагов диспластической хрящевой ткани. В случаях пристеночного расположения очагов производится остеотомия с последующей дистракцией. Несовершенное костеобразование или врожденная ломкость костей является врожденным пороком костеобразования. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани. Оно проявляется частыми их переломами внутриутробно, во время родов и в результате малейшей травмы, что сопровождается сильными болями во время перелома, искривлениями длинных трубчатых костей и резким отставанием роста в длину. А также сопровождается искривлением позвоночника — кифозы, сколиозы и другой патологией. С возрастом у больных наступает тугоухость.
Постоянными симптомами несовершенного костеобразования являются частые переломы костей, неправильное сращение их в результате чего наступает искривление конечностей, мышечная атрофия, наличие «янтарных» зубов (мелких, пластинчатых, крошащихся), отставание в росте и развитии. С возрастом переломы прекращаются, наблюдаются различные формы искривления конечностей, но функция кистей и стоп сохраняется.
Консервативное лечение больных с несовершенным костеобразованием у детей раннего возраста, когда более всего выражена ломкость, сводится к профилактике деформации и угловых смещений на месте перелома путем своевременного наложения гипсовых лонгет и в последующем назначения ортопедических аппаратов. При наличии различных деформаций конечностей, преимущественно нижних конечностей, у детей младшего возраста ведется выжидательная тактика, а у старшего возраста — показаны корригирующие операции.
Показаниями к оперативному лечению являются выраженные деформации костей и смежных суставов, препятствующие передвижению ребенка. Корригирующие остеотомии могут быть произведены детям, у которых ломкость костей уменьшилась или прекратилась вовсе. Для фиксации костных отломков и исправления оси конечности на первом этапе мы используем компрессионно-дистракционный метод. По достижении коррекции и образования костной мозоли проводится второй этап — аллопластика кости.
Техника операции на голени. Две пары взаимоперекрещивающихся спиц проводят через верхнюю треть голени, вторую пару — через нижнюю треть. После наложения аппарата и натяжения спиц разрезом по передневнутренней поверхности голени на уровне наибольшей деформации большеберцовой кости обнажают большеберцовую кость, производят ее декортикацию и остеотомию на двух уровнях наибольшей деформации. Малым разрезом на уровне средней нижней трети голени по ее наружной поверхности обнажают и производят остеотомию малоберцовой кости. Аппарат Илизарова фиксируют резьбовыми стержнями с шарнирным устройством на высоте искривления.
После завершения коррекции деформации голени продолжают фиксацию 1,5 — 2 мес. За это время происходит сращение на месте остеотомии. Вторым этапом производят аллопластику большеберцовой кости. Для введения аллотрансплантата электродрелью производится формирование, расширение костно-мозгового канала в дистальном и проксимальном отделах кости. Рана послойно ушивается, конечность фиксируется циркулярной гипсовой повязкой. Большинство больных с несовершенным остеогенезом не могут себя обслуживать, в течение всей жизни они остаются инвалидами. Имеющиеся деформации можно исправить с помощью многоэтапных реконструктивных операций, чтобы можно было изготовить фиксирующие ортопедические аппараты и поставить больного на ноги. 

Приглашаем подписаться на наш канал в Яндекс Дзен


 
Оцените статью
( Пока оценок нет )
Поделиться с друзьями